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骨髓增殖性疾病

指数 骨髓增殖性疾病

髓增生性疾病(myeloproliferative diseases, MPDs)或称骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferative neoplasms, MPNs),是一类骨髓增生过多细胞而形成的疾病。此类疾病与骨髓增生异常综合征或急性骨髓性白血病有关或产生,尽管骨髓增生性疾病在与其他疾病相比有更良好预后。1951年,血液学家(William Dameshek)首先提出了这一定义。在最近的世界卫生组织定义中,此类疾病更多被命名为骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferative neoplasms, MPNs)2,这反映出此类疾病的主要原因是更深层的基因突变。.

15 关系: 增生世界卫生组织嗜酸性粒细胞增多症维生素B细胞疾病骨髓骨髓增生异常综合征贫血费城染色体阿司匹林淋巴瘤慢性粒细胞性白血病急性骨髓性白血病急性淋巴性白血病

增生

增生可能意指下列事物:.

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世界卫生组织

世界衛生組織(World Health Organization,英文縮寫为 WHO;中文簡稱:世衛組織或世衛)是聯合國专门机构之一,國際最大的公共衛生組織,總部設於瑞士日內瓦,是国际上最大的政府间卫生机构。根據《世界卫生组织组织法》,世界衛生組織的宗旨是使世界各地的人们盡可能獲得高水平的健康。該組織給健康下的定義為“身體,精神及社會生活中的完美狀態”。世界衛生組織的主要職能包括:促進流行病和地方病的防治;提供和改進公共衛生,疾病醫療和有關事項的教學與訓練;推動確定生物製品的國際標準。截至2015年,世界衛生組織組織共有194個成員國。.

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嗜酸性粒细胞增多症

嗜酸性粒细胞增多症是一种疾病过程其特点是血液中的嗜酸性粒细胞计数持续性地升高(多于1500嗜酸性粒细胞/立方毫米),没有明显的病因。.

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维生素B

維--生素B也作維--他命B,是B族维生素的总称,它们常常来自于相同的食物来源,如酵母等。維生素B是身體內新陳代謝必需的一環,每種維生素B都參與了關鍵的代謝反應,通常以輔酶的形式存在。 维生素B曾经被认为是像维生素C那样具有单一结构的有机化合物,但是后来的研究证明它其实是一组有着不同结构的化合物,于是它的成员有了独立的名称,如维生素B1,而維生素B成为了一个总称,有的时候也被称为維生素B群、維生素B族或維生素B复合群。.

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细胞

细胞(Cell)是生物体结构和功能的基本单位。它是除了病毒之外所有具有完整生命力的生物的最小单位,也经常被称为生命的积木(病毒仅由DNA/RNA组成,并由蛋白质和脂肪包裹其外)。 in Chapter 21 of fourth edition, edited by Bruce Alberts (2002) published by Garland Science.

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疾病

病是生物在一定原因的损害性作用下,因自稳调节紊乱而发生的异常生命活动过程,是特定的異常病理情形,而且會影響生物體的部份或是所有器官。一般會解釋為「身體病況」(medical condition),而且伴隨著特定的症狀及醫學徵象。机体对病因所引起的损害发生一系列抗损害反应;自稳调节的紊乱,损害和抗损害反应,表现为疾病过程中各种复杂的机能、代谢和形态结构的异常变化,而这些变化又可使机体各器官系统之间以及机体与外界环境之间的协调关系发生障碍,从而引起各种症状、体征和行为异常,特别是对环境适应能力和体力减弱甚至丧失。 疾病有致病原因,可能是由外在因素而造成,例如傳染病,也有可能是因為內在的機能不良而導致,例如自體免疫疾病。但疾病不一定是由单一因素引起。致病的原因往往因为环境因素作用于遗传易感体;它是有规律的发展过程。疾病导致一系列的功能、代谢和形态结构的变化,并由此而产生各种症状和体征,这是认识疾病的基础。疾病是完整机体的反应,但不同的疾病又在一定部位(器官或系统)有它特殊的变化。生病时,机体内各器官系统之间的平衡关系和机体与外界环境之间的平衡关系受到破坏,机体对外界环境适应能力降低,体力减弱或丧失。 對人類而言,疾病一般會用來泛指會造成疼痛、異常行為甚至死亡的條件。在此定義下,疾病有時也包括受傷、身心障礙、功能失調、症候群、感染、獨立的症狀、特異的行為等。不過在其他領域可能會有不同的分類。疾病不一定只影響人的生理,灳會對人的情緒造成影響,患有某一疾病可能會影響人的生活態度及人格。 由於疾病造成的死亡會歸類為。疾病可以分為四類:病原類疾病、营养缺乏類疾病、遺傳類疾病及心理類疾病。疾病也可以用傳染病及非傳染病來分類。造成最多人死亡的疾病是冠狀動脈疾病,再來是及。.

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骨髓

髓(bone marrow)位於較大骨骼的腔中,佔人體體重的4-6%,含有造血幹細胞以及多種其他的幹細胞,他們可以分化產生不同的組織。骨髓是重要的造血及免疫器官。血液的所有細胞成分都來源於造血幹細胞,其中髓系細胞(紅細胞系、粒細胞系、單核細胞系與巨核細胞-血小板系)是完全在骨髓內分化生成的;淋巴系細胞(T細胞與B細胞)的發育前期是在骨髓內完成;另外B細胞分化為漿細胞後,也回到骨髓,並在這裡大量產生抗體。通常人體在穩定狀況下,每小時約有1010個紅細胞與108-109個白細胞生成,以維持外周血循環中血細胞的組成與數量。.

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骨髓增生异常综合征

髓增生异常综合征(Myelodysplastic syndromes,簡稱MDS)又譯為骨髓發育不良症候群、骨髓生成不良症候群、骨髓化生不良症候群,為一種因骨髓中未成熟血球不正常增生導致的癌症,且這些腫瘤細胞並不會轉為成熟血球細胞。患病初期一般沒有症狀。疾病晚期症狀包含疲勞、呼吸困难、易出血,並會增加感染風險。有些型別甚至會進展到急性骨髓性白血病。 風險因子包含過去曾接受過化療或放療、曾經接觸過某些特定的化學物質,如、農藥、苯、汞或鉛等。血球組成的改變可能會引起紅血球、,或白血球減少。有些型會導致骨髓或周邊血的不成熟增加。MDS的分型可透過周邊血檢和骨髓血球檢查的特定變化而定。 治療方法包含支持療法、藥物療法,以及骨髓移植。支持療法包含輸血、,和使用抗细菌药。治療藥物包含、,以及等等。有些病患可透過化学疗法後的骨髓移植治癒。 約100,000有7人罹患MDS,新發病例則約每年每100,000人4例。發病年齡大約再70歲上下。症狀需視受影響細胞種類、血中芽細胞數量,以及染色體變化程度而定。該病診斷後的平均存活年份約為2.5年。該病最早於1900年代首次發現,而今名則於1976年開始使用。.

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贫血

貧血(anemia, anaemia,anæmia)通常定義為血液中紅血球或血紅素總數量下降的情形;也可以被定義為血液攜帶氧氣能力下降的情況。當貧血慢性發作時,其症狀往往不明顯,可能包含疲倦、虛弱、呼吸困難或活動能力下降;有時急性發作,就會出現較為強烈的症狀,可能包含、感覺將要昏倒以及想喝更多水。在一個人得很明顯之前,就已經有顯著的貧血狀況了。依據不同病因,可能會出現額外的症狀。 貧血的原因總共分為三種主要類型:一為失血;二為紅血球製造數量下降;三為紅血球細胞分解增加。失血可能是由於創傷以及消化道出血等;紅血球製造減少的原因包括鐵質缺乏、維生素B12缺乏症、地中海型貧血、以及各種等等。造成紅血球分解增加的原因包括基因上的異常(例如鐮刀型貧血)、感染(例如瘧疾)、以及自體免疫性疾病。貧血也可以依紅血球的大小及每個紅血球中的血紅素量進行分類。如果紅血球較正常小,則稱為 (microcytic anemia);如果較正常大則是(macrocytic anemia);如果大小在正常範圍內則屬於(normocytic anemia)。 貧血診斷標準可根據血紅素量(Hemoglobin)或血容比(血細胞壓積)(Hematocrit; Hct)。 在男性血紅素正常是130-140 g/L(13-14 g/dL),但女性正常是120-130 g/L(12-13 g/dL)。在男性血容比正常是41-50%,但女性血容比正常是36-44%。至於貧血的真正原因則需要更進一步的測試才能知道病因。 因红细胞容量测定复杂,临床常以血红蛋白浓度(Hb)、红细胞计数(RBC)、血容比(血细胞压积)(Hct)等指标替代,这就可能造成:.

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费城染色体

费城染色体(Philadelphia chromosome, Ph (or Ph') chromosome),或称费城染色体易位(Philadelphia translocation),是一种与慢性粒细胞性白血病(chronic myelogenous leukemia, CML)相关的特殊染色体易位现象。其中细胞的9号染色体长臂与22号染色体长臂进行相互易位,具体定义为t(9;22)(q34;q11)。这一染色体易位现象与慢性粒细胞性白血病有高度的灵敏度,有95%的慢性粒细胞性白血病患者被检测有此染色体易位(剩余的人群则是或存在一种G显带染色体制备过程中的隐形易位,或是存在其他多变的染色体易位情况)。但是,其对诊断是否为慢性粒细胞性白血病没有足够高的特异度,因为此染色体变异亦发现于急性白血病中(大约20-30%的成人与2-10%的未成年患者案例)以及个别的急性骨髓性白血病案例。.

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阿司匹林

阿司匹林或译作--、--、--(Aspirin),也称乙酰水杨酸(acetylsalicylic acid),是水杨酸类药物,通常用作止痛剂、和消炎药,亦能用於治療某些特定的發炎性疾病,例如川崎氏病、心包炎,以及風溼熱等等。心肌梗塞後馬上給藥能降低死亡的風險。本品也能防止血小板在血管破损处凝集,有抗凝作用。高心血管風險患者长期低剂量服用可预防心脏病、中风与血栓。该药还可有效预防特定幾种癌症,特别是直肠癌。。對於止痛及發燒而言,藥效一般會於30分鐘內發揮。阿司匹林是一种非甾体抗炎药(NSAID),在抗發炎的角色上與其他NSAID類似,但阿斯匹靈還具有抗血小板凝集的效果。 阿司匹林的其中一個常見的副作用是會引起胃部不適。更嚴重的副作用則包含胃潰瘍、等等,也可能會使氣喘惡化。其中年長者、酗酒者,以及還有服用其他非甾体抗炎药或抗凝剂者,出血風險更高,妊娠後期也不建議用藥。有感染的孩童不建議用藥,因为这会增加患瑞氏综合征的风险。。高劑量者可能會引起耳鸣。 虽然它们都有名为水杨酸的类似结构,作用相似(解热、消炎、镇痛),抑制的环氧化酶(COX)也相同,但阿司匹林的不同之处在于其抑制作用不可逆,而且对环氧化酶-1(COX-1)的抑制作用比对环氧化酶-2的(COX-2)更强。 阿司匹林衍生自柳树皮中发现的化学物质。早在2400年前柳树皮就用来治病,希波克拉底就用它来治头痛。1763年,在牛津大学的沃德姆学院,首次从柳树皮中发现了阿司匹林的有效成分水杨酸。1853年,化學家將水杨酸钠以乙酰氯處理,首次合成出乙醯水楊酸。此後五十年,化學家們逐步提升生產的效率。1897年,德国拜耳開始研究乙醯水楊酸的醫療用途,以代替高刺激性的水楊酸類藥物。到1899年,拜耳以阿司匹林(Aspirin)為商標,將本品銷售至全球。此後五十年,阿斯匹靈躍升成為使用最廣泛的藥物之一。目前,拜耳公司在很多國家對於「阿司匹靈」一名的專利權已經過期,或是已經賣給其他公司。 本品是当今世界上应用最广泛的药物之一,每年的消费量约40,000公噸(約500至1200億錠)。本品列名於世界卫生组织基本药物标准清单之中,為基礎公衛體系必備藥物之一。,每劑在发展中国家的批發價約介於0.002至0.025美元之間。,每月劑量在美國的價格低於25.00美金。本品目前屬於通用名药物。.

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淋巴瘤

淋巴瘤(英文:lymphoma)又稱淋巴癌,是由淋巴細胞病變造成的。有時候這個詞彙被用來單指癌症、而不包括良性的腫瘤。症狀包括淋巴結腫大 (通常為無痛性)、發燒、盜汗、皮膚癢、體重減輕,以及疲倦感。而盜汗則通常在夜晚發生。 淋巴瘤主要分為兩大類:何杰金氏淋巴瘤和非何杰金氏淋巴瘤,而其他包含在世界衛生組織分類中的尚有多發性骨髓瘤及。非何杰金氏淋巴瘤佔所有淋巴瘤的90%,其中包含各種次分類。淋巴瘤為的一部分 。 何杰金氏淋巴瘤的風險因子包含EB病毒和其他同病毒科。非何杰金氏淋巴瘤的風險因子則包含自體免疫疾病、人類免疫缺乏病毒或愛滋病、感染、攝取過量肉類及脂肪、使用免疫抑制劑、及部分殺蟲劑。通常藉由血液、尿液、診斷淋巴癌,而淋巴結切片可能有助於診斷。醫學影像可用於淋巴癌細胞是否轉移,而可發生轉移處有肺、肝、腦等。 治療淋巴瘤可能會合併化學治療、放射線治療、標靶治療及手術等多種方式。非何杰金氏淋巴瘤患者的血液可能因蛋白質成分增多而較濃稠,需要接受的治療。某些型態的淋巴瘤可能必須採用所謂「」的策略,而某些型態則可治癒。在美國,何杰金氏淋巴瘤的五年整體存活率約85%,而非何杰金氏淋巴瘤則僅69%。在2012年,約有566,000人罹患淋巴瘤,並造成305,000死亡,佔所有癌症的3至4%,為第七常見,而在兒童則為第三常見。相對於開發中國家,淋巴瘤通常多發生在已開發國家。.

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慢性粒细胞性白血病

慢性粒细胞性白血病(Chronic Granulocytic Leukemia, CGL),香港稱慢性骨髓性白血病/慢性髓细胞性白血病(Chronic Myelogenous Leukemia, CML),是一类白血病,佔整體白血病每年新症患者約15%。这种白血病表现为人体骨髓中的主要粒细胞不受管制地增长,并在血液中积累而形成。这种获得性骨髓造血干细胞,即成熟的粒细胞(中性粒细胞、嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞)进行恶性克隆衍生,通常并伴生一种骨髓增生性疾病。这种疾病源自一种称为费城染色体(Philadelphia chromosome)的染色体易位现象(9号染色体长臂移至22号染色体短臂上)。对于慢性粒细胞性白血病的一类靶向治疗包括有伊马替尼(imatinib)、达沙替尼(dasatinib)和尼罗替尼(nilotinib),nilotinib香港澳門又稱為「尼洛替尼」,这类標靶治疗方式对缓解治疗慢性粒细胞性白血病有非常良好的效果,患者可以獲得接近一般人的生活品質及預期壽命。.

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急性骨髓性白血病

急性骨髓性白血病(Acute myeloid leukemia,AML),是一种骨髓性造血芽細胞(而非淋巴性芽細胞)异常增殖的血液惡性腫瘤,是白血病的一種。其特点是骨髓内异常芽细胞的快速增殖而影响了正常造血细胞的产生。急性骨髓性白血病是成年人最常见的急性白血病,其发病率随着人的年龄而增加。相對於其他的癌症,急性骨髓性白血病还是比较罕见的疾病,在美国约占因癌症而死亡的人数的1.2%Jemal A, Thomas A, Murray T, Thun M. Cancer statistics 2002.

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急性淋巴性白血病

急性淋巴性白血病(Acute lymphoblastic leukemia,ALL),是因為體內淋巴细胞不正常增生造成的血液疾病。淋巴是人體免疫系統的重要環節,由骨髓與淋巴結所製造。而急性淋巴性白血病的成因即為淋巴母細胞因不明原因的成熟障礙,導致過度增生,進而壓制正常骨髓造血組織,並造成周邊血管、骨髓、全身淋巴結、脾臟與肝臟的浸潤。臨床上,急性淋巴性白血病的症狀包括因白血球減少而引起感染、發熱,通常還會伴有淋巴結與肝臟、脾臟的腫大,這些症狀在兒童身上最為明顯。此外急性淋巴球白血病容易侵犯人體的中樞神經系統,檢查時需做腦脊髓液檢測。 急性淋巴性白血病的高發年齡為幼童與高齡老人,但治癒率各有不同。以兒童急性淋巴性白血病來說,1歲至5歲的幼童為治癒率約為80%,但1歲以下的嬰兒與10歲以上的兒童治癒率則大幅降低,這是由於染色體的不同所致。若第12及21對染色體轉位或染色體大於50對屬於急性淋白巴性白血病的低危險型,此一型態又以幼童居多,成人最少。相對來說,若第4及11對、第9及22對、第1及19對、第8及14對染色體發生轉位,則屬於高危險型,治癒率也大幅降低。.

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