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神经退行性疾病

指数 神经退行性疾病

经退行性疾病(Neurodegenerative Disease) ,又称為神經退化性疾病,是一种大脑和脊髓的细胞神经元丧失的疾病状态Appel SH, Smith RG, Le WD.

13 关系: 多发性硬化症大脑帕金森氏症亨丁頓舞蹈症共济失调毛细血管扩张症克雅二氏病神經元牛海绵状脑病阿兹海默病肌肉萎缩性侧索硬化症脊髓脊髓性肌肉萎縮症重症肌無力

多发性硬化症

多发性硬化症(英文:Multiple Sclerosis)是一种慢性、炎症性、脱髓鞘的中枢神经系统疾病。可引起各种症状,包括感觉改变、视觉障碍、肌肉无力、忧郁、协调与讲话困难、严重的疲劳、认知障碍、平衡障碍、体热和疼痛等,严重的可以导致活动性障碍和残疾。多发性硬化症影响脑和脊髓的神经细胞──神经元。神经元传递信息,形成思维和感觉,以使大脑控制身体。保护这些神经元的脂质层为髓鞘(Myelin Sheath),协助神经元进行电信号传递。多发性硬化症逐渐造成大脑和脊髓的斑块性的神经髓鞘的破坏(脱髓鞘),髓鞘的瘢痕形成影响神经轴突的信号传递,以失去大脑和脊髓对外周的控制,以至多部位的僵硬或丧失功能。 多发性硬化症的平均发病年龄一般在20至40歲,女性发病人数两倍于男性。多发性硬化症的病因不清,多被认为是自身免疫性疾病。少数人认为是一种代谢依赖性神经变性疾病。目前尚无有效的根治办法。.

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大脑

綠色是顳葉,藍色是額葉,黃色是頂葉,紅色是枕葉。 大脑(cerebrum),是脑与间脑。在醫學及解剖学上,多用大脑一词來指代端脑。 端脑有左右两个大脑半球(端脑半球)。将两个半球隔开的是称为大脑纵隔的沟壑,两个半球除了脑梁与透明中隔相连以外完全左右分开。半球表面布满脑沟,沟与沟之间所夹细长的部分称为脑回。脑沟并非是在脑的成长过程中随意形成,什么形态出现在何处都完全有规律(其深度和弯曲度因人稍有差异)。每一条脑沟在解剖学上都有专有名称(nomina anatomica)。脑沟与脑回的形态基本左右半球对称,是对脑进行分叶和定位的重要标志。有关大脑两半球功能单侧化的研究表明,大多数人的言语活动中枢在大脑左半球。比较重要的脑沟有外侧沟 (lateral sulcus)起于半球下面,行向后上方,至上外侧面;中央沟 (central sulcus)起于半球上绿中点稍后方,斜向前下方,下端与外侧沟隔一脑回,上端延伸至半球内侧面;顶枕沟(parietooccipital sulcus)位于半球内侧面后部,自下向上。在外侧沟上方和中央沟以前的部分为额叶;外侧沟以下的部分为颞叶;枕叶位于半球后部,其前界在内侧面为顶枕沟,在上外侧面的界限是自顶枕沟至枕前切迹(在枕叶后端前方约4cm处)的连线;顶叶为外侧沟上方、中央沟后方、枕叶以前的部分;岛叶呈三角形岛状,位于外侧沟深面,被额、顶、颞叶所掩盖,与其他部分不同布满细小的浅沟(非脑沟)。 左右大脑半球有各自的称为侧脑室的腔隙。侧脑室与间脑的第三脑室,以及小脑和延脑及脑桥之间的第四脑室之间有孔道连通。脑室中的脉络丛产生脑的液体称为脑脊液。脑脊液在各脑室与蛛网膜下腔之间循环,如果脑室的通道阻塞,脑室中的脑脊液积多,将形成脑积水。 广义的大脑的脑神经有,端脑出发的嗅神经,间脑出发的视神经。 大脑的断面分为白质与灰白质。端脑的灰白质是指表层的数厘米厚的称为大脑皮质的一层,大脑皮质是神经细胞聚集的部分,具有六层的构造,含有复杂的回路是思考等活动的中枢。相对大脑皮质白质又称为大脑髓质。 间脑由丘脑与下丘脑构成。丘脑与大脑皮质,脑干,小脑,脊髓等联络,负责感觉的中继,控制运动等。下丘脑与保持身体恒常性,控制自律神经系统,感情等相关。 大腦的神經細胞只要在1.5分鐘內得不到氧氣,人就會失去知覺;而5、6分鐘後仍缺氧,神經細胞便會陸續死去。.

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帕金森氏症

帕金森氏症(Parkinson's disease,簡稱PD)是一種慢性中樞神經系統退化疾病,主要影響運動神經系统。它的症狀通常隨時間緩慢出現, -->早期最明顯的症狀為顫抖、肢體僵硬、運動功能減退和,也可能有認知和行為問題 -->;失智症在病情嚴重的患者中相當常見 -->,超過三分之一的病例也會發生重性抑鬱障礙和焦慮症。其它可能伴隨的症狀包括知覺、睡眠、情绪問題。帕金森氏症帶來的主要運動症狀合稱為。 帕金森氏症的成因目前還不清楚,但普遍認為和遺傳與環境因子相關。 -->家族中有帕金森氏症患者的人較可能得到此病,暴露於特定農藥、曾有頭部外傷者風險也比較高;但有吸菸習慣、常喝咖啡或茶者風險較低。帕金森氏症主要的運動症狀導因於中腦黑質細胞死亡 -->,使患者相關腦區的多巴胺不足。細胞死亡的原因目前瞭解很少,但已知和神經元蛋白質組成的過程有關。典型的帕金森氏症主要靠症狀診斷,神经成像也能協助排除其他疾病的可能性。 帕金森氏症目前無法治癒,初期症狀常用L-多巴治療,當L-多巴效果降低後則配合使用 -->。隨著病程惡化,神經元將持續流失,因此必須隨之增加藥物劑量,但藥量剛增加時又會產生以不自主抽動為首的副作用。飲食計畫和復健對症狀改善有些效果。對於藥物無效的嚴重患者,可以考慮神經外科的腦深層刺激手術,這種手術利用微電極放電以減少運動症狀。至於非運動相關症狀的帕金森氏症(如以睡眠干擾或情緒問題為主的患者)治療效果通常較差。 2015年,全球約有620萬人患有帕金森氏症,並造成11.7萬人死亡。帕金森氏症通常發生在60歲以上的老人,約有1%的老人罹患該病.

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亨丁頓舞蹈症

亨廷頓舞蹈症(HD)是一種遺傳性疾病,會導致腦細胞死亡。早期症狀往往是情緒或智力方面的輕微問題,接著是不協調和不穩定的。隨著疾病的進展,身體運動的不協調變得更加明顯,能力逐漸惡化直到運動變得困難,無法說話。心智能力則通常會衰退為癡呆症。罹患此症患者的具體症狀會有所不同。症狀通常在出現在30到50歲之間,但可以從任何年齡開始發生 。在帶有與罹患此症相關異常的染色體家族中,其成員可能於較年輕時就發病。大約8%的病例在20歲以前發病,其典型症狀與帕金森病更近似。此症患者經常會低估了自身病狀。 亨廷頓舞蹈症通常是自而來的,惟其中10%的病例則是因新產生的基因突變所導致。此症是因名為一對基因中的任一個染色體發生顯性突變而導致,這意味着擁有這基因的人的孩子有50%的機會遺傳到此症。 Huntingtin基因提供一種名為“亨廷頓”蛋白質的基因編碼,但該基因在編碼亨廷頓蛋白質時,卻重複複製了擴增CAG(胞嘧啶 - 腺嘌呤 - 鸟嘌呤)此3鹼基1組的序列,導致蛋白質生產異常,並通過不明機制逐漸損害脑中的细胞。目前無論症狀是否已發生,隨時都可透過基因檢測以確診是否罹患此症 ,但這會衍生出幾個道德議題:有罹患此症的高風險者要到幾歲才可認為心智足夠成熟而可以選擇接受測試、父母是否有權要求對小孩進行測試,以及測試結果應如何保密和揭露。 亨丁頓舞蹈症目前無法治癒 。在病程進展至末期時,患者需要全時間的照顧。治療可以緩解部份症狀,也可以提昇一些生活品質 ,目前證據顯示,針對身體運動問題最有效的治療方式是給予藥物。在歐裔人士中,此症的盛行率為每十萬人中4至15人 ,但在日本人中則非常少見,而目前還沒有非洲人口的盛行率數據。此症在男性及女性的發生率相近。此症會引發像肺炎、心臟病等併發症,也會因為跌倒造成身體受傷,這些原因都會降低患者的預期壽命,另外則有9%是自殺身亡。經統計,此症患者在確診後的十五年到二十年之間死亡率最高。 最早對於亨丁頓舞蹈症的描述可能是來自於Charles Oscar Waters在1841年的描述,而因喬治·亨丁頓在1872年時對此症作出了更具體的描述,因此之後即將此症命名為「亨丁頓舞蹈症」。而此症的遺傳學基礎是在1993年由組成的國際合作計劃所發現 。1960年代開始的相關研究及讓社會大眾更瞭解此症、提供病患以及其家屬協助,並促進相關研究。目前的研究方向包括確認此症確切的發生機制、提昇模式生物來幫助研究、測試可以治療症狀或是減緩疾病惡化的藥物、以及研究像是等療法,目的都是在於試圖修復異常蛋白質對腦細胞所造成的損傷。.

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共济失调毛细血管扩张症

#重定向 共濟失調微血管擴張症候群.

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克雅二氏病

庫茲菲德-雅各氏症(Creutzfeldt-Jakob disease),或稱克-雅氏症、克-雅氏病、克雅二氏症、克雅二氏病,簡稱庫雅氏症、庫賈氏症、克雅氏症、克雅氏病、CJD,是一種發生在人類身上的傳染性海綿狀腦病,分为普通和變种两個品種。其致病因子被認定為是朊毒體。.

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神經元

经元(neuron),又名神经原或神经细胞(英語:nerve cell),是神经系统的结构与功能单位之一。神经元能感知环境的变化,再将信息传递给其他的神经元,并指令集体做出反应。神經元佔了神經系統約10%,其他大部分由膠狀細胞所構成。基本構造由樹突、軸突、髓鞘、細胞核組成。傳遞形成電流,在其尾端為受體,藉由化學物質(化学递质)傳導(多巴胺、乙醯膽鹼),在適當的量傳遞後在兩個突觸間形成電流傳導。 人脑中,神经细胞约有860亿个。其中约有700亿个为小脑颗粒细胞(cerebellar granule cell)。.

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牛海绵状脑病

#重定向 牛腦海綿狀病變.

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阿兹海默病

#重定向 阿茲海默症.

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肌肉萎缩性侧索硬化症

#重定向 肌萎缩性脊髓侧索硬化症.

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脊髓

脊髓(Spinal cord)是细细的管束状的神经结构,位于脊柱的椎管内且被脊椎保護;是源自腦的中樞神經系統延伸部分。中枢神经系统的细胞依靠复杂的联系来处理传递信息。脊髓的主要功能是传送脑与外周之间的神经信息。.

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脊髓性肌肉萎縮症

脊髓性肌肉萎縮症(catIdx,簡寫為SMA),是一種遺傳性神經疾病。它會造成運動神經元退化、肌肉萎縮,肌肉無力,最終造成死亡。.

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重症肌無力

重肌無力症(Myasthenia Gravis),又名重症肌無力,英文簡稱為M.G.,是長期的,會造成不同程度的。最常影響眼部、及吞嚥相關的肌肉。會造成复视、眼睑下垂、說話困難及行走困難等症狀。重症肌無力可能會突然發生。患者多半有胸腺過大或是的情形。 重症肌無力屬於自體免疫性疾病,是因為抗体堵塞或是破壞神经肌肉接点中的,因此神經脈衝無法引發肌肉收缩。有一種罕見的神经肌肉接点也會有類似症狀,稱為。肌無力的母親所生的嬰兒,在出生後頭幾個月也有會有類似症狀,稱為新生兒肌無力。診斷可以透過檢查特殊抗體的血液檢查、或是進行。 重症肌無力的治療方式多半是透過像新斯的明或等來治療,有時也會使用强的松或是硫唑嘌呤等免疫抑制藥物。可能可以改善一些病患的症狀。若是突發性的病情,可能會使用及高劑量静脉注射免疫球蛋白治療。若呼吸相關肌肉非常無力,需要用幫助呼吸。 每百萬人中,約會有50至200人罹患重症肌無力,每年每百萬人中的新診斷病例為3至30人。因為相關疾病意識的提高,也較容易診斷到相關病例。最常見的是四十歲以下的女性以及六十歲以上的男性,孩童的病例並不常見。大部份的病患在治療後可以有較正常的生活,其预期寿命也和一般人相當。重症肌無力的英文Myasthenia gravis原自希臘文的mys(肌肉)及astheneia(虛弱)以及拉丁文的gravis(嚴重)。.

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