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四氢生物蝶呤

指数 四氢生物蝶呤

四氢生物蝶呤(tetrahydrobiopterin),又称沙丙蝶呤(Sapropterin),简称BH4, 是三种芳香族氨基酸羟化酶的一种重要辅酶:苯丙氨酸羟化酶将苯丙氨酸转化为酪氨酸;酪氨酸羟化酶将酪氨酸转化为左旋多巴;色氨酸羟化酶将色氨酸转化为5-羟色胺酸。它也是一氧化氮合酶(NOS)合成NO的重要辅酶。.

17 关系: 多巴胺一氧化氮一氧化氮合酶神经递质羟化酶癫痫血清张力素辅酶酪氨酸酪氨酸羟化酶色氨酸色氨酸羟化酶苯丙酮尿症苯丙氨酸苯丙氨酸羟化酶GTPL-多巴

多巴胺

多巴胺(英語:dopamine,擷取自3,4-dihydroxyphenethylamine);化学式:C6H3(OH)2-CH2-CH2-NH2)是一种脑内分泌物,属于神经递质,可影响一个人的情绪。 它正式的化学名称为4-(2-乙胺基)苯-1,2-二酚,简称「DA」。阿尔维德·卡尔森确定多巴胺为脑内信息传递者的角色,这使他赢得了2000年诺贝尔医学奖。 多巴胺是兒茶酚胺和苯乙胺家族中一種在腦和身體中扮演幾個重要作用的有機化學物。其名稱來自其化學結構: 它是一個胺由其前體一個分子左旋多巴除去羧基合成,其發生在人腦細胞和腎上腺細胞中。在大腦中多巴胺作為神經遞質,通過神經元釋放一種化學物將信號發送到其它神經細胞。大腦包括幾個不同的多巴胺途徑,其中一個起著獎勵–激勵行為的主要作用。大多數類型的獎勵增加多巴胺在腦中的濃度,大部分成癮藥物增加多巴胺神經元活動。其他的腦多巴胺用來參與運動控制和控制各種激素的釋放。 神經系統以外,在身體的幾個部分多巴胺作為局部化學信使的功能。在血管中它抑制去甲腎上腺素的釋放,並作為血管擴張劑(在正常濃度下);在腎臟中它增加鈉和尿的排泄;在胰臟中它減少胰島素生產;在消化系統中它減少胃腸蠕動和保護腸粘膜;並在免疫系統中它減少淋巴細胞的活性。血管除外,多巴胺在這些外圍系統局部合成,在鄰近該釋放它的細胞旁發揮其作用。 幾個重要的神經系統疾病與多巴胺系統的功能障礙有關,而使用一些改變多巴胺作用的關鍵藥物來治療他們。帕金森氏病一種退行性狀況引起身體震顫和運動障礙,是通過中腦中稱為黑質區的分泌神經元分泌多巴胺不足所引起。其代謝前體L-DOPA可以工業製造,其純銷售形式為左旋多巴是最廣泛使用的治療方法。有證據表明精神分裂症涉及多巴胺活性水平的改變,大多數經常使用的抗精神病藥物具有降低多巴胺活動的主要效果。類似多巴胺拮抗劑藥物,也有一些是最有效抗噁心藥物。不寧腿綜合徵與注意力不足過動症與多巴胺活性降低有關。高劑量多巴胺興奮劑可以上癮,但也有一些使用較低劑量治療過動症。多巴胺本身可製造成靜脈注射的藥物:雖然不能從血液到達腦部,其週邊作用使其對心臟衰竭或休克的治療是有用的,尤其是對新生嬰兒。 File:Dopamine 3D ball.png|多巴胺 File:TAAR1 Dopamine.svg| File:Synapse dopaminergique.png|多巴胺在神經突觸處.

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一氧化氮

一氧化氮是氮的化合物,化学式NO,分子量30,氮的化合价为+2,是一種無色、無味、難溶於水的有毒氣體。由於一氧化氮帶有自由基,這使它的化學性質非常活潑。具有顺磁性。当它与氧反应后,可形成具有腐蚀性的气体——二氧化氮(NO2)。一氧化氮在标准状况下为无色气体,液态、固态呈蓝色。.

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一氧化氮合酶

一氧化氮合酶(縮寫NOS)是一組酶(EC1.14.13.39)的統稱。這種酶負責將精氨酸中的氮原子,在氧氣(O2)及其他輔助因素包括烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(NADPH)、黃素腺嘌呤二核苷酸(FAD)、黃素單核苷酸(FMN)、原血紅素及四氫生物蝶呤(BH4)的存在環境下,合成一氧化氮。.

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神经递质

经递质(neurotransmitter),有时简称“递质”或译作神经传递素,常用译名还包括神經傳導物質、神經傳達物質、脑内物质等,是在神经元、肌细胞或感受器间的化学突触中充当信使作用的特殊的机体内生的分子。神经递质在神经、肌肉和感觉系统的各个角落都有分布,是动物的正常生理功能的重要一环。截止1998年,在大脑内大约有45种不同的神经递质已被确认。.

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羟化酶

羟化酶(Hydroxylase)也称羟基化酶、氢氧化酶,是一类催化羟基化反应的加氧酶,多以氧气为氧源,催化形成含羟基的产物,如醇、酚。.

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癫痫

癇(Epilepsy,英文詞源来自古希腊文中的动词「ἐπιλαμβάνειν」,此處意为「折磨」),音譯伊比力斯症,或稱腦癇、羊癇、羊癲瘋、羊角风、猪脚疯、發羊吊。是长期性神经系统疾病,以抽搐为特征,可由脑电图确诊大脑皮质神经细胞异常。 癫痫的根本病因是遗传性、器質性精神病,或代谢異常。少數病例由脑部外伤導致,例如、中风、脑肿瘤、服毒或酗酒,但不會因為感染而引發。 癫痫不能根治,但70%抽搐发作可由药物控制。若药物无法控制,可由外科手术、或改变饮食,达到无需服药的水平。 全世界约1%人口患有癫痫,近80%病例都在发展中国家。发病率随年龄增长而增高。新病例在发达国家常见于一歲以下婴幼儿及五十至六十歲的長者,在发展中国家常见于儿童和青年,这是因为病因的比例不同。约5-10%病例在80岁前会发生一次无明显诱因的抽搐,发生第二次抽搐的几率在40%-50%之间。许多政府都会限制或禁止癫痫患者驾车,但在患者无抽搐一段时间后可以重新开始驾车。.

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血清张力素

#重定向 血清素.

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辅酶

輔酶是有機非蛋白小分子,其用途為在酵素(酶)內載運化學基。許多輔酶是磷化水溶性維他命。但非維他命物質也可能是輔助,如ATP-磷酸基的生化載具。 輔酶被消耗在其幫助的反應上,如NADH輔酶被氧化還原反應轉化至NAD+。但輔酶是會再產生的,且其在細胞內的濃度會維持在一穩定的程度。 輔酶的一特殊子集為輔基。其輔因子(或稱輔助因子)會緊緊黏在酵素上,且不會在反應中被消耗。輔基包含有鉬蝶呤、硫辛胺和生物素。 酶蛋白與輔酶單獨存在時,一般無催化能力,只有二者結合成完整的分子時,才具有活性 ,此完整的酶分子稱為全酶。.

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酪氨酸

酪氨酸(Tyrosine, 縮寫為 Tyr or Y) 或 4 - 羥基苯丙氨酸, 是細胞用來合成蛋白質的22種胺基酸之一,在細胞中可用於合成蛋白質,其密碼子為UAC和UAU,屬於含有極性側基,人體可自行合成的非必需胺基酸。單詞“酪氨酸”是來自希臘語 tyros,意思奶酪。19世紀初被德國的化學家尤斯图斯·冯·李比希首先在起司的酪蛋白中發現, ,當用作於官能基或側基時則稱做酪氨酰。.

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酪氨酸羟化酶

酪氨酸羟化酶(Tyrosine hydroxylase)或酪氨酸3-单加氧酶(tyrosine 3-monooxygenase)是负责催化氨基酸L-酪氨酸转变为二羟基苯丙氨酸(多巴)的酶。因此它使用四氢生物蝶呤作为辅酶。多巴是多巴胺的一个前体,相应地,后者亦是去甲肾上腺素与肾上腺素的前体。在人体中,酪氨酸羟化酶由TH基因编码出来。.

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色氨酸

色氨酸(Tryptophan, 縮寫Trp或W)是22個標準氨基酸之一,人體不能合成的必需氨基酸,因此它須從食物中汲取。它的標準遺傳密碼的密碼子編碼為UGG,只有L-立體異構體色氨酸有構造或酶活蛋白質的作用,R-立體異構體則偶爾在自然產生的肽中發現。色氨酸的明顯結構式特徵是,它含有吲哚官能團。它是血清素(亦称“5-羟色胺”)的前體,血清素是重要的神經递质。.

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色氨酸羟化酶

色氨酸羟化酶(Tryptophan hydroxylase,EC )也称为色氨酸5-单加氧酶,简称TPH,是合成神经递质5-羟色胺的过程中重要的酶。色氨酸羟化酶可催化如下酶促反应: 以上反应还需要亚铁离子作为辅酶。.

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苯丙酮尿症

苯丙酮尿症,又称苯酮尿症(phenylketonuria,缩写为PKU)是一种可遺傳的氨基酸代谢缺陷,患者肝脏中缺乏苯丙氨酸羟化酶,使得食物中的苯丙氨酸无法转化为酪氨酸,结果导致大脑内苯丙氨酸聚集,经转氨酶的作用转化为苯丙酮酸,从而影响患者的大脑发育,引起智力障碍和癲癇,并使患者出现皮肤白化、头发变黄、尿液有鼠臭味等--。 由於阿斯巴甜含有苯丙氨酸,所以含有這種甜味劑(E950及E951)的飲品(例如:可口可樂zero)和口香糖等,皆不適宜苯丙酮尿症患者使用。.

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苯丙氨酸

苯丙氨酸(Phenylalanine,簡稱Phe或F),是二十種常見胺基酸的一種,化學式為:C6H5CH2CH(NH2)COOH,在室溫下為粉末狀固體。它是一種必需胺基酸,人體無法自行合成,必須從飲食中攝取。因為分子一端的苯環具有疏水性,所以苯丙胺酸被分類為非極性分子。 L-苯丙胺酸(LPA)為一種電中性胺基酸,它的合成密碼子为"UUU"和"UUC"。苯丙氨酸作為酪氨酸,單胺類信號傳導分子的多巴胺,去甲腎上腺素,和腎上腺素,以及皮膚色素的黑色素的前體。苯丙氨酸是在哺乳動物的乳汁中天然發現。它用於食品和飲料產品的製造,並作為以其著名的止痛和抗抑鬱作用的營養補充劑出售。它是一種神經調節劑苯乙胺的直接前體,一種常用的膳食補充劑。 一般由植物生成苯丙胺酸,如下圖:.

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苯丙氨酸羟化酶

苯丙氨酸羟化酶 (Phenylalanine hydroxylase,简称PheOH,或者PheH、PAH) 是一种将苯丙氨酸侧链上的苯环羟基化为酪氨酸的羟化酶。 PheOH是使用四氢生物蝶呤(BH4,蝶啶类辅因子)和亚铁离子(Fe2+)作为辅酶的单加氧酶类蛋白质三种中的一种。在反应中,一个氧分子的两个氧原子被分别加入到BH4和苯丙氨酸中。 苯丙氨酸羟化酶是体内过量苯丙氨酸分解代谢的限速酶。Seymour Kaufman关于苯丙氨酸羟化酶的研究使一种新的生物辅酶四氢生物蝶呤被发现。 此酶受到人类健康方面的关注是因为编码该酶的PAH基因如果发生突变,会造成严重的代谢紊乱即苯丙酮尿症.

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GTP

GTP可以是:.

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L-多巴

L-多巴(L-DOPA,全称3,4-二羟苯丙氨酸)是酪氨酸经酪氨酸羟化酶的作用下羟化产生的一种氧化产物,具有儿茶酚羟基,可进一步生成另外一些有生物活性的物质:L-多巴在酪氨酸酶的作用下生成多巴醌继而自发转变为黑色素,或在芳香族氨基酸脱羧酶的作用下生成多巴胺,继而形成去甲肾上腺素与肾上腺素等。.

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