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苯丙酮尿症

指数 苯丙酮尿症

苯丙酮尿症,又称苯酮尿症(phenylketonuria,缩写为PKU)是一种可遺傳的氨基酸代谢缺陷,患者肝脏中缺乏苯丙氨酸羟化酶,使得食物中的苯丙氨酸无法转化为酪氨酸,结果导致大脑内苯丙氨酸聚集,经转氨酶的作用转化为苯丙酮酸,从而影响患者的大脑发育,引起智力障碍和癲癇,并使患者出现皮肤白化、头发变黄、尿液有鼠臭味等--。 由於阿斯巴甜含有苯丙氨酸,所以含有這種甜味劑(E950及E951)的飲品(例如:可口可樂zero)和口香糖等,皆不適宜苯丙酮尿症患者使用。.

16 关系: 口香糖大脑尿皮膚癫痫頭髮转氨酶阿斯巴甜肝臟酪氨酸苯丙酮酸苯丙氨酸零系可口可樂氨基酸智能障礙

口香糖

口香糖(Chewing gum),或稱--,是一種供用於咀嚼而不是吞食的糖果。傳統上,是由糖膠樹膠(Chicle,一種天然樹膠)製造。現在則因經濟和品質而使用石油生產的聚合物來取代糖膠樹膠。但糖膠樹膠仍然是某些地區的口香糖原料。是第一個有條碼的物品。.

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大脑

綠色是顳葉,藍色是額葉,黃色是頂葉,紅色是枕葉。 大脑(cerebrum),是脑与间脑。在醫學及解剖学上,多用大脑一词來指代端脑。 端脑有左右两个大脑半球(端脑半球)。将两个半球隔开的是称为大脑纵隔的沟壑,两个半球除了脑梁与透明中隔相连以外完全左右分开。半球表面布满脑沟,沟与沟之间所夹细长的部分称为脑回。脑沟并非是在脑的成长过程中随意形成,什么形态出现在何处都完全有规律(其深度和弯曲度因人稍有差异)。每一条脑沟在解剖学上都有专有名称(nomina anatomica)。脑沟与脑回的形态基本左右半球对称,是对脑进行分叶和定位的重要标志。有关大脑两半球功能单侧化的研究表明,大多数人的言语活动中枢在大脑左半球。比较重要的脑沟有外侧沟 (lateral sulcus)起于半球下面,行向后上方,至上外侧面;中央沟 (central sulcus)起于半球上绿中点稍后方,斜向前下方,下端与外侧沟隔一脑回,上端延伸至半球内侧面;顶枕沟(parietooccipital sulcus)位于半球内侧面后部,自下向上。在外侧沟上方和中央沟以前的部分为额叶;外侧沟以下的部分为颞叶;枕叶位于半球后部,其前界在内侧面为顶枕沟,在上外侧面的界限是自顶枕沟至枕前切迹(在枕叶后端前方约4cm处)的连线;顶叶为外侧沟上方、中央沟后方、枕叶以前的部分;岛叶呈三角形岛状,位于外侧沟深面,被额、顶、颞叶所掩盖,与其他部分不同布满细小的浅沟(非脑沟)。 左右大脑半球有各自的称为侧脑室的腔隙。侧脑室与间脑的第三脑室,以及小脑和延脑及脑桥之间的第四脑室之间有孔道连通。脑室中的脉络丛产生脑的液体称为脑脊液。脑脊液在各脑室与蛛网膜下腔之间循环,如果脑室的通道阻塞,脑室中的脑脊液积多,将形成脑积水。 广义的大脑的脑神经有,端脑出发的嗅神经,间脑出发的视神经。 大脑的断面分为白质与灰白质。端脑的灰白质是指表层的数厘米厚的称为大脑皮质的一层,大脑皮质是神经细胞聚集的部分,具有六层的构造,含有复杂的回路是思考等活动的中枢。相对大脑皮质白质又称为大脑髓质。 间脑由丘脑与下丘脑构成。丘脑与大脑皮质,脑干,小脑,脊髓等联络,负责感觉的中继,控制运动等。下丘脑与保持身体恒常性,控制自律神经系统,感情等相关。 大腦的神經細胞只要在1.5分鐘內得不到氧氣,人就會失去知覺;而5、6分鐘後仍缺氧,神經細胞便會陸續死去。.

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尿

尿,又称尿液,是人类和脊椎动物为了新陈代谢的需要,經由泌尿系统及尿路排出体外的液体排泄物。排出的尿液可调节机体内水和电解质的平衡以及清除代谢废物,尤其是退化变性的蛋白质和核苷酸所产生的含氮化合物。正常成年人日均排尿量约为1500~2500mL。pH值約為6.5。 许多疾病可影响尿液的组成。因而,尿液检查可以揭示出许多的疾病。.

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皮膚

膚,包住脊椎動物的軟層,是組織之一,在人體是最大的組織。皮膚擋住外來侵入,亦保住水分。有保暖、阻隔、感覺之用。 皮膚的作用因物種而異,有保暖、保護色、吸引異性等作用。各物種的皮有厚有薄,厚皮叫革。皮膚是表皮系統的一部份,是動物最大的器官系統,由多層外胚層的组织構成,可保護內部的肌肉、骨骼、韌帶及其他內部的器官。有的物種,例如魚類和爬蟲類,會生鱗保護。鳥類會生羽毛保護。兩棲動物的皮膚是交換氣體的器官。所有哺乳動物的皮膚都有毛,即使看似無毛的海洋哺乳動物其實也有毛。 皮膚的重要性在於其為身體和外界環境的介面,而且是防禦外來影響的第一道防線。例如皮膚在保護身體免受病原影響。Proksch E, Brandner JM, Jensen JM.

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癫痫

癇(Epilepsy,英文詞源来自古希腊文中的动词「ἐπιλαμβάνειν」,此處意为「折磨」),音譯伊比力斯症,或稱腦癇、羊癇、羊癲瘋、羊角风、猪脚疯、發羊吊。是长期性神经系统疾病,以抽搐为特征,可由脑电图确诊大脑皮质神经细胞异常。 癫痫的根本病因是遗传性、器質性精神病,或代谢異常。少數病例由脑部外伤導致,例如、中风、脑肿瘤、服毒或酗酒,但不會因為感染而引發。 癫痫不能根治,但70%抽搐发作可由药物控制。若药物无法控制,可由外科手术、或改变饮食,达到无需服药的水平。 全世界约1%人口患有癫痫,近80%病例都在发展中国家。发病率随年龄增长而增高。新病例在发达国家常见于一歲以下婴幼儿及五十至六十歲的長者,在发展中国家常见于儿童和青年,这是因为病因的比例不同。约5-10%病例在80岁前会发生一次无明显诱因的抽搐,发生第二次抽搐的几率在40%-50%之间。许多政府都会限制或禁止癫痫患者驾车,但在患者无抽搐一段时间后可以重新开始驾车。.

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頭髮

頭髮,或稱髮,是指長在人類頭部上的毛髮。頭髮的顏色及其他特徵是由基因決定,一般而言常見的有黑色、金黃色、棕色及紅色等,當人類老化時,頭髮通常會變成銀白色。不同民族的頭髮硬度、自然卷曲度也不同。頭髮由角蛋白所組成。 只有人类的头发才会始终生长,所以人类需要时常理发,而动物界则没有这种现象。其中原因尚不清楚。 头发可以保护头部和大脑。夏天可防烈日,冬天可御寒冷。细软蓬松的头发具有弹性,可以抵挡较轻的碰撞;还可以帮助头部汗液的蒸发。目前尚不清楚头发在人类进化中的作用。.

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,又稱老鼠或耗子,即鼠總科(Muroidea),是一種屬於囓齒類的總科,其中含有倉鼠、沙鼠、大鼠、小鼠,以及其他親緣動物。牠們廣泛分佈於南極以外的各個大陸。由於難以測定各分類群之間的關係,因此也有文獻將所有鼠總科皆歸類在鼠科(Muridae)之下。目前依據分子種系發生學研究所作出的次分類,共有約280個屬,以及至少1300個種。牠們是少數與人類保持密切聯繫而繁盛的動物類群之一,這些動物幾乎在世界各國皆可發現,其中有一部分也是重要的生物學模式生物,對人類的實驗與研究有很大的幫助。除此之外,某些鼠類也是寵物鼠。 拉丁美洲一些地区則认为他们有着魔力,因此将他们的肉用作传统药材。.

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转氨酶

转氨酶(Transaminase)是一种催化转氨基反应的转移酶,将胺基酸的α-氨基转移到一种α-酮酸上。 人体内最重要的转氨酶为谷丙转氨酶和谷草转氨酶,都是肝功能测试的重要指标。.

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阿斯巴甜

阿斯巴甜, Aspartame, APM 是一种非碳水化合物类的人造甜味剂。别名阿司帕坦、阿斯巴坦、代糖,食品添加剂国际编码:E951,化学名天门冬酰苯丙氨酸甲酯。它首先于1965年成功合成并申请专利,1992年专利到期。常温下为白色结晶性的粉末。因阿斯巴甜甜度高,甜味纯正,不致龋齿,热量低,吸湿性低,没有发黏现象,因此主要添加于饮料、维他命含片或口香糖代替糖的使用。许多糖尿病患者、减肥人士都以阿斯巴甜做为糖的代用品。但高温会使其分解而失去甜味,所以阿斯巴甜不适合用于烹煮和热饮。 当FDA于1974年批准阿斯巴甜为食品添加剂后,出现了一些争议和流言,美国国会对此召开过听证会 on Snopes.com 一份2007年的医疗审查结论是:“现有的科学证据表明,在目前的摄入水平下,阿斯巴甜作为一个非营养性甜味剂是安全的。然而,由于其分解产物包括苯丙氨酸,因此患遗传性疾病的人,如苯丙酮尿症(Phenylketonuria,PKU)患者必须避免阿斯巴甜。.

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肝臟

Labeled human liver 肝脏(英語:liver)為脊椎動物體內的一種器官,以代謝功能為主,並扮演著除去毒素,儲存醣原(肝醣),分泌性蛋白質合成等角色。肝臟也會製造膽汁。在醫學用字上,常以拉丁語字首hepato-或hepatic來描述肝臟。.

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酪氨酸

酪氨酸(Tyrosine, 縮寫為 Tyr or Y) 或 4 - 羥基苯丙氨酸, 是細胞用來合成蛋白質的22種胺基酸之一,在細胞中可用於合成蛋白質,其密碼子為UAC和UAU,屬於含有極性側基,人體可自行合成的非必需胺基酸。單詞“酪氨酸”是來自希臘語 tyros,意思奶酪。19世紀初被德國的化學家尤斯图斯·冯·李比希首先在起司的酪蛋白中發現, ,當用作於官能基或側基時則稱做酪氨酰。.

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苯丙酮酸

苯丙酮酸是一种丙酮酸的衍生物。.

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苯丙氨酸

苯丙氨酸(Phenylalanine,簡稱Phe或F),是二十種常見胺基酸的一種,化學式為:C6H5CH2CH(NH2)COOH,在室溫下為粉末狀固體。它是一種必需胺基酸,人體無法自行合成,必須從飲食中攝取。因為分子一端的苯環具有疏水性,所以苯丙胺酸被分類為非極性分子。 L-苯丙胺酸(LPA)為一種電中性胺基酸,它的合成密碼子为"UUU"和"UUC"。苯丙氨酸作為酪氨酸,單胺類信號傳導分子的多巴胺,去甲腎上腺素,和腎上腺素,以及皮膚色素的黑色素的前體。苯丙氨酸是在哺乳動物的乳汁中天然發現。它用於食品和飲料產品的製造,並作為以其著名的止痛和抗抑鬱作用的營養補充劑出售。它是一種神經調節劑苯乙胺的直接前體,一種常用的膳食補充劑。 一般由植物生成苯丙胺酸,如下圖:.

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零系可口可樂

零系可口可樂(Coca-Cola Zero)是可口可樂的最新低熱量飲品。首先在美國推出,它聲明是零卡路里的可口可樂(「--」因而得名),但在其他國家零系可口可樂可譯為無糖。 事實上零系可口可樂是含有極微量熱量。這要視乎國家生產的而定。在美國,每100毫升零系可口可樂約有0.2至0.5卡路里(3.4美制流質盎司)。.

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氨基酸

胺基酸是生物學上重要的有機化合物,它是由胺基(-NH2)和羧基(-COOH)的官能團組成的,以及一個側鏈连到每一個胺基酸。胺基酸是構成蛋白質的基本單位。賦予蛋白質特定的分子結構形態,使他的分子具有生化活性。蛋白質是生物体內重要的活性分子,包括催化新陳代謝的酶(又称“酵素”)。 不同的胺基酸脱水缩合形成肽(蛋白質的原始片段),是蛋白質生成的前.

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智能障礙

智能障礙(Intellectual disability,縮寫為 ID,或 general learning disability),又稱智障、弱智,是指在一般的金錢管理、閱讀識字、計算、日常生活等需要使用腦袋思考的行為,是指資質、能力遲緩的表現,大多都為印象或比較下才可得到的結果。 智能障礙的成因分為先天和後天兩種。先天的智能障礙可能是由於染色體異常;而後天的成因則可能是腦部受到損傷(例如:車禍),或是受到外在事物的刺激(例如:不客观的评价也可能导致智力障碍)。但是有些人會把他簡寫來罵人:(智障).

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