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酮戊二酸脱氢酶复合体

指数 酮戊二酸脱氢酶复合体

酮戊二酸脱氢酶复合体(oxoglutarate dehydrogenase complex,缩写OGDC;或稱α-ketoglutarate dehydrogenase complex)是一个复合酶,因其在三羧酸循环中的作用而众所周知。.

5 关系: 三羧酸循环二氢硫辛酰胺脱氢酶酮戊二酸脱氢酶抗线粒体抗体氧化脱羧

三羧酸循环

三羧酸循環(tricarboxylic acid cycle) ,亦作檸檬酸循環(citric cycle),是有氧呼吸的第二階段。該循環以循環中一個重要中間體檸檬酸命名,又因爲檸檬酸是一種,該反應又稱爲三羧酸循環。該循環亦因由德國生物化學家克雷布斯(Krebs)發現而稱爲克雷布斯循環(Krebs cycle),克雷布斯亦因此項貢獻獲1953年諾貝爾生理學或醫學獎。丙酮酸在經過丙酮酸脫氫酶系氧化,生成乙酰輔酶A(acetyl-CoA)後,與四碳二元羧酸草酰乙酸化合,生成檸檬酸,進入檸檬酸循環。隨後,經過一系列反應,兩個碳原子轉化爲二氧化碳(CO2)分子,檸檬酸中蘊藏的化學能轉化至還原的輔酶中。檸檬酸循環的終產物仍然是草酰乙酸,這使得該循環能源源不斷地氧化輸入循環的乙酰輔酶A。 一般情況下,檸檬酸循環產生的還原輔酶會連同糖酵解過程產生的還原輔酶一同,在氧化磷酸化過程中氧化,生成大量的ATP。一分子的乙酰輔酶A在被檸檬酸循環代謝後,可產生兩分子的CO2分子、三分子NADH、一分子FADH2,以及一分子GTP。 檸檬酸循環可以代謝糖類、脂質,以及大部分氨基酸,因爲這三類物質都能轉換爲乙酰輔酶A或檸檬酸循環的中間體,從而進入檸檬酸循環之中。另外,檸檬酸循環的許多中間體可供生物體利用。當中間產物不足時,可通過添補反應對中間產物進行補充。生物體最重要的填補反應是在丙酮酸羧化酶催化下,以一分子丙酮酸和一分子二氧化碳分子爲原料,合成一分子草酰乙酸的反應。 檸檬酸循環發生於線粒體基質中,但也會部分地在線粒體內膜或嵴膜上發生。.

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二氢硫辛酰胺脱氢酶

二氢硫辛酰胺脱氢酶(,Dihydrolipoamide dehydrogenase,缩写DLD,又称为线粒体二氢硫辛酸脱氢酶,dihydrolipoyl dehydrogenase, mitochondrial)是一种由人类基因DLD所编码的黄素蛋白,其作用是将二氢硫辛酰胺脱氢从而转化为氧化型硫辛酰胺。 DLD作为一种线粒体蛋白质,在真核生物的能量代谢中起到重要作用,它至少参与了五种多酶复合体,且为复合体完成反应所必需的组份。另外,DLD作为一种黄素蛋白氧化還原酶,以FAD为辅基接受质子与电子催化二硫键的形成。 DLD是大小为51千道尔顿亚基的同二聚体,其中每个亚基都与一分子的FAD以共价键的形式相连。.

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酮戊二酸脱氢酶

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抗线粒体抗体

抗线粒体抗体是一种免疫球蛋白,是针对线粒体,尤其是肝细胞中的线粒体的自身抗体。若在人体血液或血浆中检出该抗体,则意味着此人可能患有严重的自身免疫疾病,如原发性胆汁性肝硬化(一种对肝脏,尤其是胆管造成伤害的疾病),大约95%的病例会检出该类型抗体。 原发性胆汁性肝硬化是一种自身性免疫疾病,主要见于中年妇女,以及患有其它自身免疫疾病的病人。所谓自身性免疫疾病,是指人体免疫系统错误的将自身的细胞或其中一部分视为攻击目标的疾病,其中原发性胆汁性肝硬化属于后一种情况。 关于为何会产生抗线粒体抗体,有假说认为,异生诱导或氧化修饰所导致的对线粒体抗原的修改,是导致机体不能忽略线粒体抗原的关键步骤。在前述急性肝硬化病症中,该抗体被发现会对几乎所有肝脏抗原起作用 ,包括:.

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氧化脱羧

氧化脱羧(Oxidative decarboxylation)是指有机物氧化反应发生时伴随羧基的消去,形成二氧化碳反应。这类反应往往发生在生物系统中:例如柠檬酸循环中。.

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