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4 关系: 低蛋白飲食，線粒體，楓糖尿症，支鏈α-酮酸脫氫酶複合物。
低蛋白飲食
低蛋白飲食（英語：Low-protein diet），是指當身體不能有效排除代謝廢物時，透過調整飲食當中蛋白質的攝取，達到減少代謝廢物累積、延緩疾病惡化的作用。主要用於先天代謝疾病，如苯丙酮尿症與高胱胺酸尿症；同時也適用於肝腎功能差的病患。在降低蛋白質攝取時，同時也必須維持身體必須營養素：因為攝取過少蛋白質可能會影響鈣離子的恆定，進而增加骨折的風險；在肝臟疾患當中也會影響氮離子的平衡。 隨著每種疾病的症狀與嚴重程度不同，目前對於低蛋白飲食沒有統一的標準。若攝取過多蛋白質，由於體內無法儲存，必須要透過脫胺作用（去除胺基）代謝掉胺基酸，亦即蛋白質的組成成分。因為脫胺作用是由肝與腎進行，所以會建議肝腎受損的病患減少蛋白質的攝取。另外，胺基酸當中的甲硫胺酸和半胱胺酸含有硫的成分，因此若累積這兩種氨基酸，過多的硫離子則會在體內產生酸性的硫化物，並由骨頭分泌的鈣離子中和，使體內淨鈣離子含量降低。久而久之，就造成骨質密度下降。 苯丙酮尿症的病患體內缺乏能將苯丙胺酸轉為酪胺酸的酶，因此從必須減少飲食當中的氨基酸含量。高胱胺酸尿症則是涉及甲硫胺酸代謝的遺傳性疾病，導致半胱胺酸在體內累積，因此治療上會減少飲食當中的甲硫胺酸，並增加維他命B6的攝取。.
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線粒體
--（mitochondrion）是一种存在于大多数真核细胞中的由两层膜包被的细胞器，直径在0.5到10微米左右。除了溶组织内阿米巴、篮氏贾第鞭毛虫以及几种微孢子虫外，大多数真核细胞或多或少都拥有线粒体，但它们各自拥有的线粒体在大小、数量及外观等方面上都有所不同。这种细胞器拥有自身的遗传物质和遗传体系，但因其基因组大小有限，所以线粒体是一种半自主细胞器。线粒体是细胞内氧化磷酸化和合成三磷酸腺苷（ATP）的主要场所，为细胞的活动提供了化学能量，所以有“細胞的發電站”（the powerhouse of the cell）之称。除了为细胞供能外，线粒体还参与诸如细胞分化、细胞信息传递和细胞凋亡等过程，并拥有调控细胞生长和细胞周期的能力。 英文中的“线粒体”（mitochondrion，复数形式为“mitochondria”）一词是由希腊语中的“线”（“μίτος”或“mitos”）和“颗粒”（“χονδρίον”或“chondrion”）组合而成的。在“线粒体”这一名称出现前后，“粒体”“球状体”等众多名字曾先后或同时被使用。这些现在已不再继续使用的名称包括：blepharoblast、condriokont、chondriomite、chondrioplast、chondriosome、chondrioshere、filum、fuchsinophilic granule、interstitial body、körner、fädenkörner、mitogel、parabasal body、plasmasome、plastochondria、plastome、sphereoplast和vermicle等（按首字母在英文字母表中的顺序排列），其中“chondriosome”（可译为“颗粒体”）直至1982年仍见诸欧洲各国的科学文献。.
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楓糖尿症
楓糖漿尿症（MSUD, Maple syrup urine disease），又稱為楓糖尿症、支鏈酮酸尿 ，是一種體染色體隱性遺傳的支鏈氨基酸代謝異常疾病， 也是有機酸血症的一種；這個症狀的名稱是由嬰兒尿液帶甜的氣味而來。.
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支鏈α-酮酸脫氫酶複合物
支鏈α-酮酸脫氫酶複合物（branched-chain α-ketoacid dehydrogenase complex，BCKDC）是一種在粒線體內膜中找到的酶之多次單元複合物(multi-subunit complex)。 這種酶複合物催化具支鏈的短鏈α-酮酸的氧化脫羧反應。BCKDC是α-酮酸脫氫酶複合體家族內的成員，包括丙酮酸脫氫酶複合體(pyruvate dehydrogenase)和α-酮戊二酸脫氫酶複合體(α-ketoglutarate dehydrogenase)，是三羧酸循環具有重要功能的酶。.