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KIRREL3

指数 KIRREL3

KIRREL(Kin of IRRE-like protein 3、類IRRE蛋白3系屬、不規則類視交叉蛋白3系屬(kin of irregular chiasm-like protein 3)、類腎蛋白2(NEPH2))是一種由KIRREL3基因所編碼的人類蛋白質。 NEPH2是類跨膜蛋白腎病蛋白之蛋白質家族的成員，它包括NEPH1(KIRREL)及NEPH3()。所述之類腎病蛋白之蛋白質可與腎病蛋白及進行蛋白質交互作用。.

目录

  1. 2 关系: 足細胞，濾過裂隙。

足細胞

足細胞（podocyte、或"內臟上皮細胞"(visceral epithelial cell)）為位於腎臟鮑氏囊上環繞着腎小球毛細血管之細胞。 鮑氏囊過濾血液，阻礙大分子，如蛋白質、紅血球、血小板；並通過小分子，如水、鹽及糖，進一步形成尿液。 足細胞的長足突或"足突出部分"環繞着毛細血管，介於足突之間留有裂隙。血液濾過這些裂隙，每個裂隙稱為裂隙隔膜(slit diaphragm)或濾過裂隙。足突出部分需要幾種蛋白質（腎病蛋白、NEPH1、NEPH2、足蛋白、CD2AP）環繞着毛細管及運作。當嬰兒出生時，這些蛋白質存在着一定的缺陷，諸如"腎病蛋白"及"CD2AP"，使他們的腎臟不能正常的運作。人們的這些蛋白質存在著變異，以及某些變異在以後的生活中可能會使他們的患有腎功能衰竭。腎病蛋白是一拉鏈狀的蛋白、形成裂隙隔膜(濾過裂隙)，在這些拉鍊的齒之間存有空間，足夠大到允許糖和水通過，但又裂隙太小以至於不允許蛋白質(白蛋白)通過(防制水腫)。腎病蛋白缺陷對先天性腎功能衰竭負責。CD2AP調節足細胞細胞骨架構及穩定裂隙隔膜。.

查看 KIRREL3和足細胞

濾過裂隙

過裂隙（filtration slits），即腎臟的組成腎元之腎小體內的鮑氏囊上之足細胞的"足突"叉合彼此形成"濾過裂隙"(或裂隙孔)、且裂隙極小(約為8 nm)，而帶有負電荷、大分子以及帶陰電性的分子會被阻擋在外。 濾過裂隙可對比於腎小球內皮細胞的膜孔(fenestra)，並由"裂隙隔膜"(slit diaphragm)跨越其上。.

查看 KIRREL3和濾過裂隙