苯丙氨酸羟化酶和阿斯巴甜

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苯丙氨酸羟化酶和阿斯巴甜之间的区别

苯丙氨酸羟化酶 vs. 阿斯巴甜

苯丙氨酸羟化酶 (Phenylalanine hydroxylase，简称PheOH,或者PheH、PAH) 是一种将苯丙氨酸侧链上的苯环羟基化为酪氨酸的羟化酶。 PheOH是使用四氢生物蝶呤(BH4,蝶啶类辅因子)和亚铁离子(Fe2+)作为辅酶的单加氧酶类蛋白质三种中的一种。在反应中，一个氧分子的两个氧原子被分别加入到BH4和苯丙氨酸中。 苯丙氨酸羟化酶是体内过量苯丙氨酸分解代谢的限速酶。Seymour Kaufman关于苯丙氨酸羟化酶的研究使一种新的生物辅酶四氢生物蝶呤被发现。 此酶受到人类健康方面的关注是因为编码该酶的PAH基因如果发生突变，会造成严重的代谢紊乱即苯丙酮尿症. 阿斯巴甜, Aspartame, APM 是一种非碳水化合物类的人造甜味剂。别名阿司帕坦、阿斯巴坦、代糖，食品添加剂国际编码:E951，化学名天门冬酰苯丙氨酸甲酯。它首先于1965年成功合成并申请专利，1992年专利到期。常温下为白色结晶性的粉末。因阿斯巴甜甜度高，甜味纯正，不致龋齿，热量低，吸湿性低，没有发黏现象，因此主要添加于饮料、维他命含片或口香糖代替糖的使用。许多糖尿病患者、减肥人士都以阿斯巴甜做为糖的代用品。但高温会使其分解而失去甜味，所以阿斯巴甜不适合用于烹煮和热饮。 当FDA于1974年批准阿斯巴甜为食品添加剂后，出现了一些争议和流言，美国国会对此召开过听证会 on Snopes.com 一份2007年的医疗审查结论是：“现有的科学证据表明，在目前的摄入水平下，阿斯巴甜作为一个非营养性甜味剂是安全的。然而，由于其分解产物包括苯丙氨酸，因此患遗传性疾病的人，如苯丙酮尿症（Phenylketonuria，PKU）患者必须避免阿斯巴甜。.

苯丙酮尿症

苯丙酮尿症，又称苯酮尿症（phenylketonuria，缩写为PKU）是一种可遺傳的氨基酸代谢缺陷，患者肝脏中缺乏苯丙氨酸羟化酶，使得食物中的苯丙氨酸无法转化为酪氨酸，结果导致大脑内苯丙氨酸聚集，经转氨酶的作用转化为苯丙酮酸，从而影响患者的大脑发育，引起智力障碍和癲癇，并使患者出现皮肤白化、头发变黄、尿液有鼠臭味等--。 由於阿斯巴甜含有苯丙氨酸，所以含有這種甜味劑（E950及E951）的飲品（例如：可口可樂zero）和口香糖等，皆不適宜苯丙酮尿症患者使用。.

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苯丙氨酸

苯丙氨酸（Phenylalanine，簡稱Phe或F），是二十種常見胺基酸的一種，化學式為：C6H5CH2CH(NH2)COOH，在室溫下為粉末狀固體。它是一種必需胺基酸，人體無法自行合成，必須從飲食中攝取。因為分子一端的苯環具有疏水性，所以苯丙胺酸被分類為非極性分子。 L-苯丙胺酸(LPA)為一種電中性胺基酸，它的合成密碼子为"UUU"和"UUC"。苯丙氨酸作為酪氨酸，單胺類信號傳導分子的多巴胺，去甲腎上腺素，和腎上腺素，以及皮膚色素的黑色素的前體。苯丙氨酸是在哺乳動物的乳汁中天然發現。它用於食品和飲料產品的製造，並作為以其著名的止痛和抗抑鬱作用的營養補充劑出售。它是一種神經調節劑苯乙胺的直接前體，一種常用的膳食補充劑。 一般由植物生成苯丙胺酸，如下圖：.

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