炎症和陣發性夜間血紅素尿症

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炎症和陣發性夜間血紅素尿症之间的区别

炎症 vs. 陣發性夜間血紅素尿症

症反應、炎性反應，俗稱發炎，是指具有血管系统的活体组织对致炎因子及局部损伤所发生的防御性为主的反应，中心环节是血管反应，是生物組織受到外傷、出血或病原感染等刺激，激發的生理反應。其中包括了紅腫、發熱、疼痛等症狀。炎性反應是先天免疫系統為移除有害刺激或病源體及促進修復的保護措施，並非如後天免疫系統般針對特定病源體。炎性反應並非等同於感染，即使很多時發炎是因感染而發生，發炎是生物體對病源體之反應之一。通常情况下，炎症是有益的，是人体的自动防御反应，但是有的时候，炎症可以引起人体自身免疫系統的過敏，進而攻击自身的組織及細胞、如類風濕性關節炎和紅斑狼瘡症等免疫系統過敏病症，免疫系統過敏所生成的COX-2及Interleukin-1 alpha使得軟骨組織疼痛及發炎。 長期發炎可引起一系列疾病，如花粉症、牙周炎、動脈粥樣硬化、類風濕性關節炎，甚至癌症（如膽囊癌），因此炎性反應在正常情況下受生物體緊密監控。 炎性反應可分為急性炎症和慢性炎症。急性炎症是生物體應該有害刺激的初步反應，更多的血漿和白血球（特別是粒細胞）從血液移往受損組織。一連串的生化反應進行傳播並促成進一步的炎性反應，當中牽涉局部的血管系統、免疫系統及受損組織內的各個細胞。慢性炎症引致發炎部位的細胞類型改變，組織的毀滅與修復同時進行。. Category:醫學 Category:生物學 陣發性夜間血紅素尿症（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria，縮寫為PNH）是一種罕見、複雜且為後天造成的致命性血液疾病，被發現在19世紀，大約每百萬人會有一到二人罹患此疾病，而確診後5年內的存活率只有約65%。患者身上部分造血骨髓的幹細胞帶有X染色體上PIG-A基因的突變可能為轉譯區的核苷酸有插入型或刪除型的突變，並且發生突變細胞的異常增生，導致該基因所轉譯的（GPI-anchored protein）有所缺損，而使紅血球缺乏酵素，致使CD55和CD59兩種表面蛋白質缺失的症狀。 由於CD55以及CD59這兩種表面蛋白質具有抑制膜攻擊複合物的功能補體下游的C5b、C6、C7、C8複合體會與C9結合後，插在細菌細胞膜上，形成孔洞造成細菌的死亡。因此細胞膜之缺損，容易受到補體系統的攻擊導致破裂，造成溶血反應，屬於慢性溶血性貧血，除此之外，血小板及顆粒球亦會產生相同的症狀。 陣發性夜間血紅素尿症是唯一因細胞膜上發生後天性內在缺陷導致膜上不存在保護性蛋白質的糖基化磷脂醯肌醇錨定蛋白缺陷所導致之慢性溶血性貧血，診斷上有特發性（idiopathic pancytopenia）和後天性非球型紅血球貧血（acquired nonspherocytic anemia）伴隨著增多。 由於部分患者會出現紅色、茶色的尿液，尤其好發於早晨的第一泡尿，因此最初疾病便因此而命名，而雖然名字如此，但曾發生典型血紅素尿症的患者只佔其中約26%。 唯一的根治方法為骨髓幹細胞或周邊造血幹細胞（可參考骨髓移植），但手術過程中有相當高的併發症率以及死亡率。.

發燒

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血浆

血漿（英語：Blood Plasma）是血液的液體成分，血細胞懸浮於其中。人體含有2750-3300毫升血漿，約佔血液總體積的55%。血漿的絕大部分是水（體積的90%），其中溶解的物質主要是血漿蛋白，還包括葡萄糖、無機鹽離子、激素以及二氧化碳。血漿的主要功能是運載血細胞，同時也是運輸代謝廢物的主要媒介。 將新鮮血液離心，讓血細胞沉降，上層淡黃色清液即是血漿。血漿與血清的區別是血清中不含纖維蛋白原等凝血因子。.

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