氧化磷酸化和肌抽躍癲癇合併紅色襤褸肌纖維症

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氧化磷酸化和肌抽躍癲癇合併紅色襤褸肌纖維症之间的区别

氧化磷酸化 vs. 肌抽躍癲癇合併紅色襤褸肌纖維症

氧化磷酸化（oxidative phosphorylation，縮寫作 OXPHOS）是细胞的一种代谢途径，该过程在真核生物的线粒体内膜或原核生物的细胞膜上发生，使用其中的酶及氧化各类营养素所释放的能量来合成三磷酸腺苷（ATP）。虽然地球上的生物消耗的能源物质范围极广，为合成代谢直接提供能量的分子却几乎都是ATP。几乎所有的好氧性生物都以三羧酸循环-氧化磷酸化作为制造ATP的主要过程。该途径如此普遍的原因可能是：与其他的代谢途径，特别是糖酵解之类的无氧发酵途径相比，它能更高效地释放能量。 氧化磷酸化期间，电子在氧化还原反应中从电子供体转移到电子受体，例如氧。氧化还原反应所释放的能量用于合成ATP。在真核生物中，这些氧化还原反应在一系列线粒体内膜上的蛋白质复合体的参与下完成，而在原核生物中，这些蛋白质存在于细胞膜间隙中。这一串蛋白质称为电子传递链。真核生物包含五种主要的蛋白质复合体，而原核生物中存在许多不同的酶，以便利用各种电子供体和受体。 在“电子传递”过程中，质子被电子流过电子传递链所释放的能量泵出线粒体内膜。这会以pH梯度和跨膜电势差的形式产生势能。储存的能量通过让质子顺梯度跨膜内流，由称为ATP合酶的大型酶所使用；这个过程称为化学渗透。这种酶在磷酸化反应过程中就像一台机械马达，酶的一部分在质子流的驱动下不停旋转，将二磷酸腺苷（ADP）合成为三磷酸腺苷。 虽然氧化磷酸化是新陈代谢的重要组成部分，它却会产生活性氧如超氧化物和过氧化氢，使自由基扩散开来，破坏细胞及造成病变，还有可能导致老化。该代谢途径中的酶也是许多药物和毒物所抑制的目标。. 肌抽躍癲癇合併紅色襤褸肌纖維症，簡稱MERRF症候群(Myoclonic Epilepsy with Ragged Red Fibers Syndrome)，是一種罕見粒線體遺傳疾病，在患病機率約是10萬人中有1.5人-行政院衛生署國民健康局，根據粒線體中的異質體表現程度不同，病情的嚴重程度也會不同。中文譯名亦譯作肌陣攣性癲癇發作伴破碎紅纖維病變。.

線粒體

--（mitochondrion）是一种存在于大多数真核细胞中的由两层膜包被的细胞器，直径在0.5到10微米左右。除了溶组织内阿米巴、篮氏贾第鞭毛虫以及几种微孢子虫外，大多数真核细胞或多或少都拥有线粒体，但它们各自拥有的线粒体在大小、数量及外观等方面上都有所不同。这种细胞器拥有自身的遗传物质和遗传体系，但因其基因组大小有限，所以线粒体是一种半自主细胞器。线粒体是细胞内氧化磷酸化和合成三磷酸腺苷（ATP）的主要场所，为细胞的活动提供了化学能量，所以有“細胞的發電站”（the powerhouse of the cell）之称。除了为细胞供能外，线粒体还参与诸如细胞分化、细胞信息传递和细胞凋亡等过程，并拥有调控细胞生长和细胞周期的能力。 英文中的“线粒体”（mitochondrion，复数形式为“mitochondria”）一词是由希腊语中的“线”（“μίτος”或“mitos”）和“颗粒”（“χονδρίον”或“chondrion”）组合而成的。在“线粒体”这一名称出现前后，“粒体”“球状体”等众多名字曾先后或同时被使用。这些现在已不再继续使用的名称包括：blepharoblast、condriokont、chondriomite、chondrioplast、chondriosome、chondrioshere、filum、fuchsinophilic granule、interstitial body、körner、fädenkörner、mitogel、parabasal body、plasmasome、plastochondria、plastome、sphereoplast和vermicle等（按首字母在英文字母表中的顺序排列），其中“chondriosome”（可译为“颗粒体”）直至1982年仍见诸欧洲各国的科学文献。.

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蛋白质

蛋白质（protein，旧称“朊”）是大型生物分子，或高分子，它由一个或多个由氨基酸残基组成的长链条组成。氨基酸分子呈线性排列，相邻氨基酸残基的羧基和氨基通过肽键连接在一起。蛋白质的氨基酸序列是由对应基因所编码。除了遗传密码所编码的20种“标准”氨基酸，在蛋白质中，某些氨基酸残基还可以被改變原子的排序而发生化学结构的变化，从而对蛋白质进行激活或调控。多个蛋白质可以一起，往往是通过结合在一起形成稳定的蛋白质复合物，发挥某一特定功能。 与其他生物大分子（如多糖和核酸）一样，蛋白质是地球上生物体中的必要组成成分，参与了细胞生命活动的每一个进程。酶是最常见的一类蛋白质，它们催化生物化学反应，尤其对于生物体的代谢至关重要。除了酶之外，还有许多结构性或机械性蛋白质，如肌肉中的肌动蛋白和肌球蛋白，以及细胞骨架中的微管蛋白（参与形成细胞内的支撑网络以维持细胞外形）。另外一些蛋白质则参与细胞信号传导、免疫反应、细胞黏附和细胞周期调控等。同时，蛋白质也是动物饮食中必需的营养物质，这是因为动物自身无法合成所有氨基酸，动物需要和必须从食物中获取必需氨基酸。通过消化过程将蛋白质降解为自由氨基酸，动物就可以将它们用于自身的代谢。.

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