尼曼匹克症和酶

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尼曼匹克症和酶之间的区别

尼曼匹克症 vs. 酶

尼曼匹克症（Niemann-Pick disease），是一種脂質代謝異常的遺傳疾病。過量脂類累積於病人的肝臟、腎臟、脾臟、骨髓等，甚至腦部，而造成這些器官的病變。遺傳模式為體染色體隱性遺傳，也就是說患病的男女比例相同，在父母雙方都帶因的狀況下，子女有25%的機會患病。. 酶（Enzyme（ ））是一类大分子生物催化劑。酶能加快化學反應的速度（即具有催化作用）。由酶催化的反應中，反應物稱爲底物，生成的物質稱爲產物。幾乎所有細胞內的代謝過程都離不開酶。酶能大大加快這些過程中各化學反應進行的速率，使代謝產生的物質和能量能滿足生物體的需求。細胞中酶的類型對可在該細胞中發生的代謝途徑的類型起決定作用。對酶進行研究的學科稱爲「酶學」（enzymology）。 目前已知酶可以催化超過5000種生化反應。大部分酶是蛋白質，有少部分酶是具有催化活性的RNA分子，这些酶被称为核酶。酶的特異性是由其獨特的三級結構決定的。 和所有的催化劑一樣，酶通過降低反應活化能加快化學反應的速率。一些酶可以將底物轉化爲產物的速率提高數百萬倍。一個比較極端的例子是。該酶可以使在無催化劑條件下需要進行數百萬年的化學反應在幾毫秒內完成。從化學原理上講，酶和其它所有催化劑一樣，反應不會使其物質量發生變化。酶亦不能改變化學平衡，這一點和其它催化劑也是一樣的。酶和其它催化劑的不同之處在於，它們的專一性要強得多。一些分子可以影響酶的活性。如酶抑制劑能降低酶的活性，酶激活劑能提高酶的活性。許多藥物及毒物是酶的抑制劑。當超出適宜的溫度和pH值後，酶的活性會顯著下降。 酶在工业和人们的日常生活中的应用也非常广泛。例如，药厂用特定的合成酶来合成抗生素；洗衣粉中添加酶能加速附着在衣物上的蛋白质、淀粉或脂肪漬的分解；嫩肉粉中加入木瓜蛋白酶能將蛋白質分解爲稍小的分子，使肉的口感更嫩滑。.

基因

基因一词来自希腊语，意思为“生”。是指控制生物性状的遗传信息，通常由DNA序列来承载。基因也可视作基本遗传单位，亦即一段具有功能性的DNA或RNA序列。弄清其序列本身的过程叫基因测序。基因的结构由增强子,启动子及蛋白编码序列组成：即基因产物可以是蛋白质（蛋白质编码基因）及RNA，从而控制生物个体的性状（差異）表现。在一个个体当中所有的基因总和叫基因组。在一个物种中所有等位基因的总合叫基因库。在大多数真核生物中，基因分为细胞核基因及线粒体基因，绿色植物的叶绿体也含有独立于细胞核的叶绿体基因组。人類約有一万九千至兩萬两千個基因。 在真核生物中，染色体在体细胞中是成对存在的。每条染色体上都带有一定数量的基因。一个基因在细胞有丝分裂时有两个对列的位点，称为等位基因，分别来自父与母。依所攜帶性状的表現，又可分为显性基因和隐性基因。 一般来说，同一生物体中的每个细胞體都含有相同的基因（除了已经分化的免疫细胞），但并不是每个细胞中的所有基因携带的遗传信息都会被表現出来。控制基因表达的因素分为传统的遗传学（增强子，启动子序列相关）因素及表观遗传学（DNA甲基化，组蛋白乙酰化和脱乙酰化及RNA干扰相关）因素。職司不同功能的細胞或不同的细胞类型中，活化而表現的基因也不同。在某一细胞类型当中所有被表达的基因叫转录组，所有编码蛋白质的基因叫蛋白质组。通过即时聚合酶链式反应或染色质免疫沉淀-测序可得到转录组及蛋白质组的信息。用电脑处理基因序列的学科叫生物信息学。 人类基因组计划（human genome project, HGP）是一项规模宏大，跨国跨学科的生物信息学项目。其宗旨在于测定组成人类染色体（指单倍体）的30亿个碱基对形成的核苷酸序列，从而繪製人类基因组圖譜，並且辨識其载有的基因，达到破译人类遗传信息的最终目的。该计划起始于1990年于2000年完成。.

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肝臟

Labeled human liver 肝脏（英語：liver）為脊椎動物體內的一種器官，以代謝功能為主，並扮演著除去毒素，儲存醣原（肝醣），分泌性蛋白質合成等角色。肝臟也會製造膽汁。在醫學用字上，常以拉丁語字首hepato-或hepatic來描述肝臟。.

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肺

肺是很多进行空气呼吸的动物的呼吸系统中重要的一个器官，大部分四足类动物、一些鱼类和蜗牛都有肺。哺乳动物和其他身体结构较为复杂的动物则拥有两个肺，其位于胸腔中靠近脊柱，并分别位于心脏的左右两侧。 肺的主要功能是将氧气从空氣运输到血液中，并将二氧化碳从血液中排出至大气中。气体交换过程是在一种特殊细胞中进行的，而这些细胞是由成千上万的微小薄壁泡囊组成的，这些微小泡囊被称作"肺泡"。 为了能够完整解释肺部的结构，需要首先对从口腔到肺泡的这一呼吸道进行讨论。当空气通过嘴或者鼻子被吸入后，会通过咽、喉头、气管和逐渐分化的支气管和小支气管，并最终到达肺泡，在那里将发生二氧化碳和氧气的气体交换过程。 空气的呼入与排出（也称换气）是由肌肉进行控制和驱动的。在早期的四足类动物中，空气是由咽部肌肉通过泵抽的形式被驱动的，而爬行动物、鸟类和哺乳动物则使用一个更为复杂的肌肉骨骼系统。 与肺相关的英语医学术语通常都以pulmo-作为词根，这个词根来自于拉丁语pulmonarius，意为“肺部的”；或者以pneumo-作为词根，这个词根来自于希腊语πνεύμων，意思为“肺”。.

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