克雅二氏病和朊毒體

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克雅二氏病和朊毒體之间的区别

克雅二氏病 vs. 朊毒體

庫茲菲德-雅各氏症（Creutzfeldt-Jakob disease），或稱克-雅氏症、克-雅氏病、克雅二氏症、克雅二氏病，簡稱庫雅氏症、庫賈氏症、克雅氏症、克雅氏病、CJD，是一種發生在人類身上的傳染性海綿狀腦病，分为普通和變种两個品種。其致病因子被認定為是朊毒體。. 朊毒体（prion，；又譯為--、蛋白质侵染因子、毒朊、感染性蛋白质、普恩蛋白等）是一类具感染性的致病因子，并能引发人及哺乳动物的传染性海绵状脑病（Transmissible spongiform encephalopathies, TSEs） 。朊毒体在过去有时也被称为朊病毒。但它严格来说不是病毒，而是一类不含核酸，仅由蛋白质构成的致病因子，但可自我复制并具感染性。 错误结构的普利昂蛋白（prion protein, PrP）能够诱导在神经细胞上原本是正常结构的普利昂蛋白转变为错误结构并进行聚集反应，藉由这个机制引入新的普利昂蛋白，不断自我复制并传递至邻近细胞，最终扩散至整个脑部。由组织染色法发现。聚集的普利昂蛋白会于神经细胞外形成类淀粉沉淀，并伴随神经细胞死亡，造成脑组织空洞化。朊毒体虽然是蛋白质，但相较于普通蛋白质更为稳定，无法以一般物理或化學消毒法去除感染性。以120 ~ 130℃加热4小时、紫外线照射、甲醛均不能将这种蛋白质变性。它对蛋白酶有抗性，但不能抵抗高浓度的蛋白质强变性剂，如苯酚、尿酸。 朊毒体最早发现于哺乳动物的传染性海绵状脑病，包括羊瘙痒症、狂牛症、慢性消耗病。人类的传染性海绵状脑病包含庫賈氏症（自发性、遗传性、与变种庫賈氏症），致死性家族失眠症，和于食人部落发现的库鲁病。目前均無法医治。变种庫賈氏症为由牛传染人的跨物种疾病，透过食用已感染狂牛症的牛只的肉或其内脏制品感染。该病原體由饮食摄入后能够穿越血脑屏障，缓慢破坏脑组织结构，最终导致患者死亡。.

加州大學舊金山分校

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史坦利·布魯希納

史坦利·布魯希納（Stanley B. Prusiner，），美国神經學家和生物化学家，加州大學舊金山分校(UCSF)神经退行性疾病研究所所长。发现朊病毒——一类主要或仅由蛋白质组成的具有感染能力可繁殖的病原体。.

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库鲁病

库鲁病（），是一种不可治愈的退化性人类傳染性海綿狀腦病（Transmissible spongiform encephalopathy），一般认为其病原体为朊毒体，与克雅二氏病类似。症状主要有头痛、关节疼痛和四肢发颤，后期症状则與脊髓小腦共濟失調症‬相似，患者會精神分裂、失憶、大笑，且往往在哈哈大笑中不治死亡，也可能被誤會為笑死，故俗稱哈哈病。.

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傳染性海綿狀腦病

傳染性海綿狀腦病（transmissible spongiform encephalopathies，簡稱TSEs），又譯為傳播性海綿樣腦症，是一種會影響人類及動物腦部及神經系統的疾病。特徵是造成人類或動物腦組織腦部組織出現海綿狀似的空泡。.

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诺贝尔生理学或医学奖

诺贝尔生理学或医学奖（Nobelpriset i fysiologi eller medicin）由诺贝尔基金会管理，该奖项每年颁发一次，用于表彰在生理学或医学领域作出重要发现或发明的人。它是五项诺贝尔奖中的一项，诺贝尔奖是根据硝酸甘油炸药的发明者瑞典化学家阿尔弗雷德·诺贝尔的遗愿于1895年设立的。诺贝尔本人对实验生理学很感兴趣，并想为那些通过在实验室的科学发现而取得的新进展设立奖项。诺贝尔奖于每年12月10日的颁奖典礼上授予获奖者，这一天是诺贝尔的逝世纪念日，获奖者将被授予获奖证书及奖金证书。诺贝尔生理学或医学奖奖章的正面与物理学、化学及文学奖奖章相同，都镌刻着诺贝尔的浮雕像；但奖章的背面是独特的。 截至2015年，106次诺贝尔生理学或医学奖被授予了208名男性以及12名女性。第一枚诺贝尔生理学或医学奖于1901年授予德国生理学家埃米尔·阿道夫·冯·贝林，用于表彰他在血清疗法及白喉疫苗等方面所做的贡献。格蒂·科里是第一位获得该奖项的女性，她于1947年获得该奖，因其阐释了葡萄糖的代谢作用，这对治疗糖尿病以及解决众多医学问题有重要作用。 一些奖项至今仍有争议。包括1949年因提出前脑叶白质切除术而授予安东尼奥·埃加斯·莫尼斯的奖章，尽管这一做法受到了医疗机构的抗议。其他争议是由于对获奖人员的分歧而引起的。1952年，获奖者赛尔曼·瓦克斯曼被起诉至法庭，最终一半的专利权被赋予了其共同发现者之一但并未获得诺奖认同的艾伯特·沙茨。1962年这一奖项被授予詹姆斯·沃森，弗朗西斯·克里克和莫里斯·威尔金斯，表彰其在DNA的结构与性质方面所做的工作，但并未承认其他人的贡献，如在提名时已经逝世的奥斯瓦尔德·埃弗里和罗莎琳·富兰克林。因为诺贝尔奖的规则禁止提名死者，长寿也成为获奖的资产，有一项研究在长达50年之后才获得此奖。同时诺贝尔奖也禁止同一奖项的获奖者超过3人，鉴于过去半个世纪以来科学家们越来越倾向于团队合作，这一制度也导致了一些争议。.

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脑

脑是由稱為神經元的神經細胞所组成的神经系统控制中心，是所有脊椎动物和大部分无脊椎动物都具有的一个器官，只有少数的无脊椎动物没有脑，例如海绵、水母、成年的海鞘与海星，它们以分散或者局部的神经网络代替。 许多动物的脑位于头部，通常是靠近主要的感觉器官，例如视觉、听觉、前庭系统、味觉和嗅觉。脑是脊椎动物身体中最复杂的器官。在普通人类的大脑皮质（脑中最大的部分）中，包含150-330亿个神经元，每一个神经元都通过突触和其他数千个神经元相连接。这些神经元之间通过称作轴突的原生质纤维进行较长距离互相联结，可以将一种称作动作电位的冲动信号，在脑的不同区域之间或者向身体的特定接收细胞传递。脊椎动物的脑由颅骨保护。脑与脊髓构成中枢神经系统。中枢神经系统的细胞依靠复杂的联系来处理传递信息。脑是感情、思考、生命得以维持的中枢。它控制和协调行为、身体内穩態（身体功能，例如心跳、血压、体温等）以及精神活动（例如认知、情感、记忆和学习）。 从生理上来说，脑的功能就是控制身体的其他器官。脑对其他器官的作用方式，一是调制肌肉的运动模式，二是通过分泌一些称为荷尔蒙的化学物质。集中的控制方式，可以对环境的变化做出迅速而一致的反应。 一些基本的反应，例如反射，可以通过脊髓或者周边神经节来控制，然而基于多种感官输入，有心智、有目的的动作，只有通过脑中枢的整合能力才能控制。 关于单个脑细胞的运作机制，现今已经有了比较详细的了解；然而数以兆亿的神经元如何以集群的方式合作，还是一个未解决的问题。现代神经科学中，新近的模型将脑看作一种生物计算机，虽然运行的机制和电子计算机很不一样，但是它们从周围世界中获得信息、存储信息、以多种方式处理信息的功能是类似的，它有点像计算机中的中央处理器（CPU）。 本文会对各种动物的脑进行比较，特别是脊椎动物的脑，而人脑将被作为各种脑的其中一种进行讨论。人脑的特别之处会在人脑条目中探讨，因为其中很多话题在人脑的前提下讨论，内容会丰富得多。其中最重要的，是与脑损伤造成的后果，它会被放在人脑条目中探讨，因为人脑的大多数常见疾病并不见于其他物种，即使有，它们的表现形式也可能不同。.

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