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先天性腎上腺增生症和氫化皮質酮

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先天性腎上腺增生症和氫化皮質酮之间的区别

先天性腎上腺增生症 vs. 氫化皮質酮

先天性腎上腺增生症是一種由於缺乏羥化酵素而導致腦下垂體的過度刺激,最後引起的腎上腺增生肥大疾病。此會造成荷爾蒙過度分泌,引致男嬰性早熟而導致身材矮小;女嬰尚未出生,陰蒂而肥厚增生,出生時容易被誤認為男嬰,造成所稱的「陰陽人」。 其發生率為1/10000至1/15000,但由於男性症狀不顯著而常被忽略,實際數字比較少。 遺傳方面,其遺傳方式為體染色體隱性遺傳,通常皆因第六號染色體上的羥化酵素基因有缺陷。. 氫化皮質酮(氫化可體松,商用名:舒爾體),是激素皮質醇作為藥物時使用的名稱。適用於、腎上腺性生殖器症候群、高血鈣、、類風濕性關節炎、皮膚炎、哮喘以及慢性阻塞性肺病(COPD)。它也是用於治療腎上腺功能不全症的首選藥物,可通過口服或注射給藥。若長期使用氫化皮質酮,停藥應緩慢進行。 副作用包括情緒變化、感染機會增加以及水腫。而長期使用則會導致骨質疏鬆、消化不良、身體虛弱、易形成瘀斑以及念珠菌症。儘管曾有報導有懷孕婦女使用皮酯醇,其對孕婦安全性仍然未知。氫化皮質酮通過抑制免疫反應達到消炎之效。 氫化皮質酮發明於1955年,列在世界衛生組織基本藥物清單中,也是在基本醫療體系中最重要的藥物之一。它也被作為仿製藥出售,2014年時氫化皮質酮口服藥,在發展中國家的批發價為每日劑量0.27美元,在美國氫化皮質酮的口服治療成本小於25美元。.

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参考

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