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代谢和胱胺酸症

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代谢和胱胺酸症之间的区别

代谢 vs. 胱胺酸症

代谢是生物体维持生命的化学反应总称。这些反应使得生物体能够生长和繁殖、保持它们的结构以及对环境作出反应。代谢通常被分为两类:分解代谢可以对大的分子进行分解以获得能量(如细胞呼吸);合成代谢则可以利用能量来合成细胞中的各个组分,如蛋白质和核酸等。代谢是生物体不断进行物质和能量的交换过程,一旦物质和能量交换停止,生物体的生命就會結束。 代谢中的化学反应可以归纳为代謝途徑,通过一系列酶的作用将一种化学物质转化为另一种化学物质。酶对于代谢反應来说是非常重要的,因为酶可以通过一個熱力學上易於發生的反應來驅動另一個難以進行的反應,使之變得可行;例如,利用ATP的水解所产生的能量来驱动其他化学反应。一个生物体的代谢机制决定了哪些物质对于此生物体是有营养的,而哪些是有毒的。例如,一些原核生物利用硫化氢作为营养物质,但这种气体对于动物来说却是致命的。代谢速度,或者说代谢率,也影响了一个生物体对于食物的需求量。 代谢有一個特点:無論是任何大小的物种,基本代谢途径也是相似的。例如,羧酸,作为柠檬酸循环(又称为“三羧酸循环”)中的最为人们所知的中间产物,存在于所有的生物体,无论是微小的单细胞的细菌还是巨大的多细胞生物如大象。代谢中所存在的这样的相似性很可能是由于相关代谢途径的高效率以及这些途径在进化史早期就出现而形成的结果。. 胱胺酸症(Cystinosis)是溶小體貯積症的一種,因第17對染色體短臂13位置的CTNS基因發生缺損,導致將胱胺酸攜出溶小體的運輸酶功能異常,胱胺酸堆積溶小體上,進而造成器官的病變。 其發生率為1/200000。 遺傳方面,其遺傳方式為體染色體隱性遺傳疾病。.

之间代谢和胱胺酸症相似

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代谢和胱胺酸症之间的比较

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参考

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