代谢和囊腫性纖維化

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代谢和囊腫性纖維化之间的区别

代谢 vs. 囊腫性纖維化

代谢是生物体维持生命的化学反应总称。这些反应使得生物体能够生长和繁殖、保持它们的结构以及对环境作出反应。代谢通常被分为两类：分解代谢可以对大的分子进行分解以获得能量（如细胞呼吸）；合成代谢则可以利用能量来合成细胞中的各个组分，如蛋白质和核酸等。代谢是生物体不断进行物质和能量的交换过程，一旦物质和能量交换停止，生物体的生命就會結束。 代谢中的化学反应可以归纳为代謝途徑，通过一系列酶的作用将一种化学物质转化为另一种化学物质。酶对于代谢反應来说是非常重要的，因为酶可以通过一個熱力學上易於發生的反應來驅動另一個難以進行的反應，使之變得可行；例如，利用ATP的水解所产生的能量来驱动其他化学反应。一个生物体的代谢机制决定了哪些物质对于此生物体是有营养的，而哪些是有毒的。例如，一些原核生物利用硫化氢作为营养物质，但这种气体对于动物来说却是致命的。代谢速度，或者说代谢率，也影响了一个生物体对于食物的需求量。 代谢有一個特点：無論是任何大小的物种，基本代谢途径也是相似的。例如，羧酸，作为柠檬酸循环（又称为“三羧酸循环”）中的最为人们所知的中间产物，存在于所有的生物体，无论是微小的单细胞的细菌还是巨大的多细胞生物如大象。代谢中所存在的这样的相似性很可能是由于相关代谢途径的高效率以及这些途径在进化史早期就出现而形成的结果。. 囊肿性纤维化（Cystic Fibrosis，CF），亦稱為囊性纤维化、囊腫性纖維變性、囊腫纖維症、纖維性囊腫或囊纖維變性，是一种常见的遺傳疾病，此病症最常影響肺臟，但也常發生於胰臟、肝臟、腎臟，以及腸。長期影響包含肺部感染所導致的呼吸困難以及積痰 -->，其他可能的症狀包括鼻竇炎、發育不良、、、男性不孕，以及其他症狀 -->。每個人的症狀不盡相同。 囊腫性纖維化為體染色體隱性遺傳疾病 -->，发生突变的结果在230 kb的基因，基因位于染色体7q31，要在兩條（CFTR）等位基因的突變時才會發病。只有一個突變基因的人是帶因者（carriers），通常沒有任何顯著症狀。CFTR與汗液、消化液、體液和黏液分泌有關。當CFTR失去功能時，原先分泌較少的位置分泌量會增加。診斷方面可利用和基因檢測進行，有些地區會對此疾病進行新生兒篩檢。 目前尚無可治癒囊腫性纖維化的療法，若是肺部感染，則多以抗生素進行治療，給予方法可分為靜脈注射、吸入式或口服 -->，有時會長期使用像阿奇霉素之類的長效型抗生素 -->，噴霧吸入型的有高張食鹽水和沙丁胺醇也非常有效 -->。如果肺部功能持續惡化，則優先考慮進行 -->。胰脂肪酶以及脂溶性維生素的支持療法對於年輕患者來說是相當重要的 -->，許多病患使用像是的來對抗囊腫性纖維化，然而目前仍沒有足夠的證據支持療效。在已開發國家，囊腫性纖維化的患者平均壽命約在42到50歲，有80%的肺疾患者是因為囊腫性纖維化而死亡。 囊腫性纖維化常見於擁有北歐血統的人，約每3000位新生兒中就有1人患病大約25人裡會有1人為帶因者，阿什肯納茲猶太人也常出現這類的疾病。而在非裔與亞裔人口中較為罕見。本疾病最早的紀錄可以追溯至1595年，但一直到1938年，桃樂絲·安得森才首次將囊腫性纖維化定義為一種疾病。1989年時由分子遺傳學家徐立之教授成功發現囊胞狀纖維症的病因。囊腫性纖維化的英文cystic fibrosis講述的是發生在胰臟的纖維化與囊腫。.

磷

磷（Phosphorum，化学符号：P）是一种化学元素，它的原子序数是15。.

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维生素

维生素（Vitamin）是一系列有机化合物的统称，曾依音译，称作“维他命”。它们是生物体所需要的微量营养成分，而一般又无法由生物体自己生产，需要通过饮食等手段获得。 维生素不能像醣类、蛋白质及脂肪那样可以產生能量，组成细胞，但是它们对生物体的新陳代谢起調節作用。缺乏维生素会导致严重的健康问题；適量攝取維生素可以保持身體強壯健康；過量攝取維生素卻會導致中毒。.

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胰岛素

胰島素()是一種蛋白質激素，由胰臟內的胰島β細胞分泌。胰島素參與調節碳水化合物和脂肪代謝，控制血糖平衡，可促使肝臟、骨骼肌將血液中的葡萄糖轉化為糖原。缺乏胰島素會導致血糖過高、糖尿病。因此胰島素可用於治療糖尿病。其分子量為5808道爾頓。 胰島素應用於臨床數十年，從抗原性較強的第一代動物胰島素到基因重組但餐前需要等待30分鐘的第二代人胰島素，再發展到現在可以很好模擬生理性人胰島素分泌模式的胰島素類似物。目前更好的模擬正常人體生理降糖模式的胰島素是第三代胰島素——胰島素類似物。.

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钠

钠（Natrium，化学符号：Na）是一种化学元素，它的原子序数是11，相对原子质量为23。鈉单质不會在地球自然界中存在，因為鈉在空氣中會迅速氧化，並與水產生劇烈反應，所以常見於化合物中，元素狀態的鈉通常以特殊物質（如石蠟、煤油）保存，以防與空氣中的水份或氧氣產生化合物。.

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钙

钙（Calcium）是一種化学元素。其化学符号是Ca，原子序数是20。鈣是银白色的碱土金属，具有中等程度的軟性。雖然在地殼的含量也很高，為地殼中第五豐富的元素，占地殼總質量3%，因其化學活性頗高，可以和水或酸反應放出氫氣，或是在空氣中便可氧化（形成緻密氧化層（氧化鈣）），因此在自然界多以離子狀態或化合物形式存在，而沒有单质存在。在工業的主要礦物來源如石灰岩、石膏等，在建筑（水泥原料）、肥料、制鹼、和医疗上用途佷广。.

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蛋白质

蛋白质（protein，旧称“朊”）是大型生物分子，或高分子，它由一个或多个由氨基酸残基组成的长链条组成。氨基酸分子呈线性排列，相邻氨基酸残基的羧基和氨基通过肽键连接在一起。蛋白质的氨基酸序列是由对应基因所编码。除了遗传密码所编码的20种“标准”氨基酸，在蛋白质中，某些氨基酸残基还可以被改變原子的排序而发生化学结构的变化，从而对蛋白质进行激活或调控。多个蛋白质可以一起，往往是通过结合在一起形成稳定的蛋白质复合物，发挥某一特定功能。 与其他生物大分子（如多糖和核酸）一样，蛋白质是地球上生物体中的必要组成成分，参与了细胞生命活动的每一个进程。酶是最常见的一类蛋白质，它们催化生物化学反应，尤其对于生物体的代谢至关重要。除了酶之外，还有许多结构性或机械性蛋白质，如肌肉中的肌动蛋白和肌球蛋白，以及细胞骨架中的微管蛋白（参与形成细胞内的支撑网络以维持细胞外形）。另外一些蛋白质则参与细胞信号传导、免疫反应、细胞黏附和细胞周期调控等。同时，蛋白质也是动物饮食中必需的营养物质，这是因为动物自身无法合成所有氨基酸，动物需要和必须从食物中获取必需氨基酸。通过消化过程将蛋白质降解为自由氨基酸，动物就可以将它们用于自身的代谢。.

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抗生素

#重定向 抗细菌药.

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氯

氯是一种卤族化学元素，化学符号為Cl，原子序数為17。.

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