三羧酸循环和遗传性代谢缺陷

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三羧酸循环和遗传性代谢缺陷之间的区别

三羧酸循环 vs. 遗传性代谢缺陷

三羧酸循環（tricarboxylic acid cycle） ，亦作檸檬酸循環（citric cycle），是有氧呼吸的第二階段。該循環以循環中一個重要中間體檸檬酸命名，又因爲檸檬酸是一種，該反應又稱爲三羧酸循環。該循環亦因由德國生物化學家克雷布斯（Krebs）發現而稱爲克雷布斯循環（Krebs cycle），克雷布斯亦因此項貢獻獲1953年諾貝爾生理學或醫學獎。丙酮酸在經過丙酮酸脫氫酶系氧化，生成乙酰輔酶A（acetyl-CoA）後，與四碳二元羧酸草酰乙酸化合，生成檸檬酸，進入檸檬酸循環。隨後，經過一系列反應，兩個碳原子轉化爲二氧化碳（CO2）分子，檸檬酸中蘊藏的化學能轉化至還原的輔酶中。檸檬酸循環的終產物仍然是草酰乙酸，這使得該循環能源源不斷地氧化輸入循環的乙酰輔酶A。 一般情況下，檸檬酸循環產生的還原輔酶會連同糖酵解過程產生的還原輔酶一同，在氧化磷酸化過程中氧化，生成大量的ATP。一分子的乙酰輔酶A在被檸檬酸循環代謝後，可產生兩分子的CO2分子、三分子NADH、一分子FADH2，以及一分子GTP。 檸檬酸循環可以代謝糖類、脂質，以及大部分氨基酸，因爲這三類物質都能轉換爲乙酰輔酶A或檸檬酸循環的中間體，從而進入檸檬酸循環之中。另外，檸檬酸循環的許多中間體可供生物體利用。當中間產物不足時，可通過添補反應對中間產物進行補充。生物體最重要的填補反應是在丙酮酸羧化酶催化下，以一分子丙酮酸和一分子二氧化碳分子爲原料，合成一分子草酰乙酸的反應。 檸檬酸循環發生於線粒體基質中，但也會部分地在線粒體內膜或嵴膜上發生。. 遗传性代谢缺陷（Inborn error of metabolism）在新陳代謝過程中，除了製造出營養外，如果身體未能將食物其他部份成功代謝成為可以從排泄器官（如消化系統，泌尿系統及排汗系統、呼吸系統等）排出之廢棄物，這些廢棄物將遺留在身體器官裹。而這些物質最終會對身體產生不良後果，形成毒害。.

代谢

代谢是生物体维持生命的化学反应总称。这些反应使得生物体能够生长和繁殖、保持它们的结构以及对环境作出反应。代谢通常被分为两类：分解代谢可以对大的分子进行分解以获得能量（如细胞呼吸）；合成代谢则可以利用能量来合成细胞中的各个组分，如蛋白质和核酸等。代谢是生物体不断进行物质和能量的交换过程，一旦物质和能量交换停止，生物体的生命就會結束。 代谢中的化学反应可以归纳为代謝途徑，通过一系列酶的作用将一种化学物质转化为另一种化学物质。酶对于代谢反應来说是非常重要的，因为酶可以通过一個熱力學上易於發生的反應來驅動另一個難以進行的反應，使之變得可行；例如，利用ATP的水解所产生的能量来驱动其他化学反应。一个生物体的代谢机制决定了哪些物质对于此生物体是有营养的，而哪些是有毒的。例如，一些原核生物利用硫化氢作为营养物质，但这种气体对于动物来说却是致命的。代谢速度，或者说代谢率，也影响了一个生物体对于食物的需求量。 代谢有一個特点：無論是任何大小的物种，基本代谢途径也是相似的。例如，羧酸，作为柠檬酸循环（又称为“三羧酸循环”）中的最为人们所知的中间产物，存在于所有的生物体，无论是微小的单细胞的细菌还是巨大的多细胞生物如大象。代谢中所存在的这样的相似性很可能是由于相关代谢途径的高效率以及这些途径在进化史早期就出现而形成的结果。.

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