三羧酸循环和延胡索酸酶

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三羧酸循环和延胡索酸酶之间的区别

三羧酸循环 vs. 延胡索酸酶

三羧酸循環（tricarboxylic acid cycle） ，亦作檸檬酸循環（citric cycle），是有氧呼吸的第二階段。該循環以循環中一個重要中間體檸檬酸命名，又因爲檸檬酸是一種，該反應又稱爲三羧酸循環。該循環亦因由德國生物化學家克雷布斯（Krebs）發現而稱爲克雷布斯循環（Krebs cycle），克雷布斯亦因此項貢獻獲1953年諾貝爾生理學或醫學獎。丙酮酸在經過丙酮酸脫氫酶系氧化，生成乙酰輔酶A（acetyl-CoA）後，與四碳二元羧酸草酰乙酸化合，生成檸檬酸，進入檸檬酸循環。隨後，經過一系列反應，兩個碳原子轉化爲二氧化碳（CO2）分子，檸檬酸中蘊藏的化學能轉化至還原的輔酶中。檸檬酸循環的終產物仍然是草酰乙酸，這使得該循環能源源不斷地氧化輸入循環的乙酰輔酶A。 一般情況下，檸檬酸循環產生的還原輔酶會連同糖酵解過程產生的還原輔酶一同，在氧化磷酸化過程中氧化，生成大量的ATP。一分子的乙酰輔酶A在被檸檬酸循環代謝後，可產生兩分子的CO2分子、三分子NADH、一分子FADH2，以及一分子GTP。 檸檬酸循環可以代謝糖類、脂質，以及大部分氨基酸，因爲這三類物質都能轉換爲乙酰輔酶A或檸檬酸循環的中間體，從而進入檸檬酸循環之中。另外，檸檬酸循環的許多中間體可供生物體利用。當中間產物不足時，可通過添補反應對中間產物進行補充。生物體最重要的填補反應是在丙酮酸羧化酶催化下，以一分子丙酮酸和一分子二氧化碳分子爲原料，合成一分子草酰乙酸的反應。 檸檬酸循環發生於線粒體基質中，但也會部分地在線粒體內膜或嵴膜上發生。. 延胡索酸酶(或稱延胡索酸水合酶)是一種催化延胡索酸(即反丁烯二酸)以及蘋果酸之間水合/脱水的可逆反應。延胡索酸酶可分為粒線體內以及細胞質中兩種，其中粒線體延胡索酸酶參與克氏循環(或稱檸檬酸循環、三羧酸循環)而細胞質延胡索酸酶則參與了胺基酸和延胡索酸的代謝合成。 延胡索酸酶參與了檸檬酸循環以及還原型檸檬酸循環兩種代謝路徑，同時也與腎細胞癌有密切關聯：在此段基因上的突變經常造成伴隨著子宮和皮膚肌瘤的腎臟病。.

代谢

代谢是生物体维持生命的化学反应总称。这些反应使得生物体能够生长和繁殖、保持它们的结构以及对环境作出反应。代谢通常被分为两类：分解代谢可以对大的分子进行分解以获得能量（如细胞呼吸）；合成代谢则可以利用能量来合成细胞中的各个组分，如蛋白质和核酸等。代谢是生物体不断进行物质和能量的交换过程，一旦物质和能量交换停止，生物体的生命就會結束。 代谢中的化学反应可以归纳为代謝途徑，通过一系列酶的作用将一种化学物质转化为另一种化学物质。酶对于代谢反應来说是非常重要的，因为酶可以通过一個熱力學上易於發生的反應來驅動另一個難以進行的反應，使之變得可行；例如，利用ATP的水解所产生的能量来驱动其他化学反应。一个生物体的代谢机制决定了哪些物质对于此生物体是有营养的，而哪些是有毒的。例如，一些原核生物利用硫化氢作为营养物质，但这种气体对于动物来说却是致命的。代谢速度，或者说代谢率，也影响了一个生物体对于食物的需求量。 代谢有一個特点：無論是任何大小的物种，基本代谢途径也是相似的。例如，羧酸，作为柠檬酸循环（又称为“三羧酸循环”）中的最为人们所知的中间产物，存在于所有的生物体，无论是微小的单细胞的细菌还是巨大的多细胞生物如大象。代谢中所存在的这样的相似性很可能是由于相关代谢途径的高效率以及这些途径在进化史早期就出现而形成的结果。.

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延胡索酸

延胡索酸(Fumaric Acid)，又名富馬酸、紫堇酸或地衣酸，即反丁烯二酸（IUPAC名為(E)-丁烯二酸），是一種無色、易燃的晶體，由丁烯衍生出的羧酸。它的化學式是C4H4O4。燃燒延胡索酸會釋出帶有刺激性的順丁烯二酐煙燻。它是檸檬酸循環的參與物質之一，具有水果氣味，並在延胡索屬、牛肝菌屬、地衣及冰島海苔中可以發現。 延胡索酸用于製造聚酯樹脂及多元醇，以及作為染料的媒染劑或是調味料。它是一種普遍的食物添加劑及膳食補充劑，且有時在飲料或發酵粉中作為酒石酸的代用物。.

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線粒體

--（mitochondrion）是一种存在于大多数真核细胞中的由两层膜包被的细胞器，直径在0.5到10微米左右。除了溶组织内阿米巴、篮氏贾第鞭毛虫以及几种微孢子虫外，大多数真核细胞或多或少都拥有线粒体，但它们各自拥有的线粒体在大小、数量及外观等方面上都有所不同。这种细胞器拥有自身的遗传物质和遗传体系，但因其基因组大小有限，所以线粒体是一种半自主细胞器。线粒体是细胞内氧化磷酸化和合成三磷酸腺苷（ATP）的主要场所，为细胞的活动提供了化学能量，所以有“細胞的發電站”（the powerhouse of the cell）之称。除了为细胞供能外，线粒体还参与诸如细胞分化、细胞信息传递和细胞凋亡等过程，并拥有调控细胞生长和细胞周期的能力。 英文中的“线粒体”（mitochondrion，复数形式为“mitochondria”）一词是由希腊语中的“线”（“μίτος”或“mitos”）和“颗粒”（“χονδρίον”或“chondrion”）组合而成的。在“线粒体”这一名称出现前后，“粒体”“球状体”等众多名字曾先后或同时被使用。这些现在已不再继续使用的名称包括：blepharoblast、condriokont、chondriomite、chondrioplast、chondriosome、chondrioshere、filum、fuchsinophilic granule、interstitial body、körner、fädenkörner、mitogel、parabasal body、plasmasome、plastochondria、plastome、sphereoplast和vermicle等（按首字母在英文字母表中的顺序排列），其中“chondriosome”（可译为“颗粒体”）直至1982年仍见诸欧洲各国的科学文献。.

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烟酰胺腺嘌呤二核苷酸

烟酰胺腺嘌呤二核苷酸（简称：辅酶Ⅰ，Nicotinamide adenine dinucleotide，NAD+），是一种转递質子（更准确来说是氢离子）的辅酶，它出现在细胞很多代谢反应中。NADH或更准确NADH + H+是它的还原形式，最多携带两个質子（写为NADH + H+），其標準電極電勢為-0.32V。 NAD+是脱氢酶的辅酶，如乙醇脱氢酶（ADH），用于氧化乙醇。它在糖酵解、糖异生、三羧酸循环及呼吸链中发挥着不可替代的作用。中间产物会将脱下的氢递给NAD，使之成为NAD + H+。 而NAD+ H+则会作为氢的载体，在電子傳遞鏈中通过化学渗透偶联的方式，合成ATP。 在吸光方面，NADH在260nm和340nm处各有一吸收峰，而NAD+则只有260nm一处吸收峰，这是区别两者的重要属性。这同时也是很多代谢试验中，测量代谢率的物理依据。NAD在260nm的吸光系数为1.78x104L /(mol·cm)，而NADH在340nm的吸光系数为6.2x103 L/(mol·cm)。 在生物體內中，NAD可以由簡單的構建塊與氨基酸色氨酸或天冬氨酸合成。以替代方式，將更複雜的酶組合從食物中攝取，這維生素被稱為烟酸。通過分解NAD結構的反應釋放相似的化合物。這些預製組件然後通過一個回收通道，將其回收成活性形式。一些NAD也轉化為煙酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸（NADP）;這種相關輔酶的化學成分與NAD類似，但在新陳代謝中具有不同的作用。在代謝中，NAD+參與氧化還原反應，將電子從一個反應攜帶到另一個反應。因此，輔酶在細胞中以兩種形式存在：NAD+是一種氧化劑，能接受來自其他分子的電子。該反應形成NADH，然後又可以用作為還原劑來給電子。這些電子轉移反應是NAD的主要功能。然而，它也用於其他細胞過程中，最顯著的是添加或除去蛋白質中的化學基團的酶的底物。由於這些功能的重要性，發現NAD代謝的酶是藥物的目標。儘管NAD+在特定氮原子上的正電荷而被寫入上標加號，但在生理pH大部分情況下，實際上是單電荷的陰離子（負電荷為1），而NADH為雙電荷陰離子。.

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辅酶

輔酶是有機非蛋白小分子，其用途為在酵素（酶）內載運化學基。許多輔酶是磷化水溶性維他命。但非維他命物質也可能是輔助，如ATP－磷酸基的生化載具。 輔酶被消耗在其幫助的反應上，如NADH輔酶被氧化還原反應轉化至NAD+。但輔酶是會再產生的，且其在細胞內的濃度會維持在一穩定的程度。 輔酶的一特殊子集為輔基。其輔因子(或稱輔助因子)會緊緊黏在酵素上，且不會在反應中被消耗。輔基包含有鉬蝶呤、硫辛胺和生物素。 酶蛋白與輔酶單獨存在時，一般無催化能力，只有二者結合成完整的分子時，才具有活性 ，此完整的酶分子稱為全酶。.

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腎

腎（Kidney）是脊椎动物體內的一種器官，屬於泌尿系統的一部分，负责過濾血液中的雜質、維持體液和電解質的平衡，最後產生尿液經由後續管道排出體外；同時也具備內分泌的功能以調節血壓。在正常成人人体中，具備兩枚腎臟，位於腰部兩側後方，因此又稱為腰子，狀似拳頭大小的扁豆子，儘管尺寸不大，通過腎臟的血流卻佔有總血量的四分之一。在生理上，腎臟主要可影響血流量、血液組成、血壓調節、骨骼發育，並帶有部分重要的代謝功能，因此若有相關病變可引起發育異常、水腫或脫水、免疫系統的破壞，甚至可導致死亡。.

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苹果酸

苹果酸即2-羟基丁二酸，是一个二羧酸，化学式为C4H6O5。分子中含有一个不对称碳原子，因此有两种旋光异构体和一种外消旋体。它是三羧酸循环的中间物之一，由反丁烯二酸水合生成，继续氧化得到草酰乙酸。存在于苹果、葡萄、山楂等果实中，苹果酸首先从苹果汁中分离出来，是苹果汁酸味的来源，并因此得名。它也用作食品添加剂。.

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氨基酸

胺基酸是生物學上重要的有機化合物，它是由胺基（-NH2）和羧基（-COOH）的官能團組成的，以及一個側鏈连到每一個胺基酸。胺基酸是構成蛋白質的基本單位。賦予蛋白質特定的分子結構形態，使他的分子具有生化活性。蛋白質是生物体內重要的活性分子，包括催化新陳代謝的酶（又称“酵素”）。 不同的胺基酸脱水缩合形成肽（蛋白質的原始片段），是蛋白質生成的前.

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