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肌联蛋白

指数 肌联蛋白

肌联蛋白(titin)是人体中是由肌联蛋白基因(TTN)编码的蛋白质。肌联蛋白是一个巨大的蛋白质,为肌肉收缩的弹性元件。它由244个结构域以及之间的肽序列连接组成。这些结构域在蛋白拉伸时去折叠,而在张力去除后重新折叠。 肌联蛋白是已知最大的蛋白质,同时肌联蛋白基因也拥有已知的单基因中最多的外显子(363个)。 肌联蛋白对横纹肌的收缩很重要,它横跨肌节从Z线到M线的区域,同粗肌丝的装配和位置固定有关。在这个基因的突变能引起肌肉疾病,例如肢带型肌营养不良。 肌聯蛋白有已知最長的IUPAC命名(如氧的IUPAC命名是oxygen)有18萬個字母長,關於它的化學名稱請參考Titin#Noun。.

12 关系: 外显子人体突变结构域肌节肌肉蛋白质蛋白质折叠IUPAC命名法横纹肌

外显子

外显子(Exon)是真核生物基因的一部分,它在剪接后仍会被保存下来,并可在蛋白质生物合成过程中被表达为蛋白质。 而内含子则会在剪接过程中被除去。 所有的外显子一同组成了遗传信息,该信息会体现在蛋白质上。 剪接方式并不是唯一的(参看替代剪接),所以外显子只能在成体mRNA中被看出。即使是使用生物信息学方法,要精确预测外显子的位置也是非常困难的。 真核生物的基因,其线性表达被内含子阻断,这就是所谓的断裂基因(split gene),该现象的发现者Richard J. Roberts和Phillip A. Sharp获得了1993年诺贝尔奖。 在反式剪接中,不同mRNA的外显子可以被接合在一起。.

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人体

人体是一个人的整个结构。 它由许多不同类型的细胞组成,一起产生组织和随后的器官系统。 它们确保体内稳态和人体的 Category:人体解剖学.

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突变

突变(Mutation,即基因突变)在生物学上的含义,是指细胞中的遗传基因(通常指存在於細胞核中的去氧核糖核酸)发生的改变。它包括单个碱基改变所引起的点突变,或多个碱基的缺失、重复和插入。原因可以是细胞分裂时遗传基因的复制发生错误、或受化学物质、基因毒性、辐射或病毒的影响。 突变通常会导致细胞运作不正常或死亡,甚至可以在较高等生物中引发癌症。但同时,突变也被视为演化的“推动力”:不理想的突变会经天择过程被淘汰,而对物种有利的突变则会被累积下去。中性突變(neutral mutation)对物种沒有影响而逐渐累积,会导致间断平衡。.

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结构域

蛋白质结构域(protein domain)是蛋白质中的一类结构单元,是构成蛋白质(三级)结构的基本单元。 有些球形蛋白的一条肽链,或以共价键相连的两条或多条肽链在空间结构上可以区分为若干个球状的子结构,其中的每一个球状子结构就被称为一个结构域。 同一个蛋白的各个结构域之间是以肽链相互链接的,而链接两个蛋白质结构域的绝大多数都是单股肽链,只有在极个别的情况下会有少数的双股肽链联系不同的结构域。在X射线晶体学衍射实验绘制的电子密度图中,可以清楚地看到有些球状蛋白地的部存在一些裂隙,这些裂隙就是各个结构域之间的链接部分,蛋白质结构域之间的链接虽然是松散的,但他们仍然属于同一条肽链,靠肽链链接这一点和蛋白质的各个亚基之间依靠非键相互作用维系结构有着本质的区别。 蛋白质结构域在空间上具有临近相关性:即在蛋白质一级结构上相互临近的氨基酸残基,在蛋白质结构域的三维空间结构上也相互临近,在蛋白质一级结构上相互远离的氨基酸残基,在蛋白质结构域的空间结构上也相互远离,甚至分别属于不同的蛋白质结构域。 蛋白质结构域与蛋白质完成生理功能有着密切的关系,有时几个结构域共同完成一项生理功能,有时一个结构域就可以独立完成一项生理功能,但是一个结构不完整的蛋白质结构域是不可能产生生理功能的。因此蛋白质结构域是蛋白质生理功能的结构基础,但必须指出的是,虽然蛋白质结构域与蛋白质的功能关系密切,但是蛋白质结构域和功能域的概念并不相同。.

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肽(peptide,來自希臘文的“消化”),即胜肽,又稱縮氨酸,是天然存在的小生物分子,介於胺基酸和蛋白質之間的物質。 由於胺基酸的分子最小,蛋白質最大,而它們則是氨基酸單體組成的短鏈,由肽(酰胺)鍵連接。當一個氨基酸的羧基基團與另一個氨基酸的氨基反應時,形成該共價化學鍵。肽由氨基酸組成的短鏈是精準的蛋白質片段,其分子只有纳米般大小,腸胃、血管及肌膚皆極容易吸收。二胜肽(簡稱二肽),就是由二個胺基酸組成的蛋白質片段,兩個或以上的胺基酸脫水縮合形成若干個肽鍵從而組成一個肽,多個肽進行多級折叠就組成一個蛋白質分子。蛋白質有時也稱為“多肽”。.

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肌节

#重定向 肌小節.

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肌肉

肌肉(英語:muscle)是一種能收縮的動物組織,屬於,由胚胎的中胚層發育而來。肌肉細胞有收縮纖維,會在細胞間移動並改變細胞的大小。 肌肉分為骨骼肌、心肌和平滑肌三種,其功能皆為產生力並導致運動。心肌和平滑肌的收縮不由意識控制且為生存所必需,例如心臟的收縮或是腸胃道的蠕動等。骨胳肌的自主收縮用來移動身體且能夠被精細地控制,例如眼睛的運動或大腿股四頭肌的總體運動。自主肌肉纖維分成快慢兩種,慢肌纖維可以持續較長的時間,但力量較小;快肌纖維收縮地較快,力量也較大,但也較快感到疲勞。.

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蛋白质

蛋白质(protein,旧称“朊”)是大型生物分子,或高分子,它由一个或多个由氨基酸残基组成的长链条组成。氨基酸分子呈线性排列,相邻氨基酸残基的羧基和氨基通过肽键连接在一起。蛋白质的氨基酸序列是由对应基因所编码。除了遗传密码所编码的20种“标准”氨基酸,在蛋白质中,某些氨基酸残基还可以被改變原子的排序而发生化学结构的变化,从而对蛋白质进行激活或调控。多个蛋白质可以一起,往往是通过结合在一起形成稳定的蛋白质复合物,发挥某一特定功能。 与其他生物大分子(如多糖和核酸)一样,蛋白质是地球上生物体中的必要组成成分,参与了细胞生命活动的每一个进程。酶是最常见的一类蛋白质,它们催化生物化学反应,尤其对于生物体的代谢至关重要。除了酶之外,还有许多结构性或机械性蛋白质,如肌肉中的肌动蛋白和肌球蛋白,以及细胞骨架中的微管蛋白(参与形成细胞内的支撑网络以维持细胞外形)。另外一些蛋白质则参与细胞信号传导、免疫反应、细胞黏附和细胞周期调控等。同时,蛋白质也是动物饮食中必需的营养物质,这是因为动物自身无法合成所有氨基酸,动物需要和必须从食物中获取必需氨基酸。通过消化过程将蛋白质降解为自由氨基酸,动物就可以将它们用于自身的代谢。.

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蛋白质折叠

蛋白质折叠(Protein folding)是蛋白质获得其功能性结构和构象的过程。通过这一物理过程,蛋白质从无规则卷曲折叠成特定的功能性三维结构。在从mRNA序列翻译成线性的氨基酸链时,蛋白质都是以去折叠多肽或无规则卷曲的形式存在。 蛋白質的基本單位為胺基酸,而蛋白質的一級結構指的就是其胺基酸序列,蛋白質會由所含胺基酸残基的親水性、疏水性、帶正電、帶負電……等等特性通过残基间的相互作用而摺疊成一立體的三级結構。 根据克里斯琴·B·安芬森(1972年的諾貝爾化學獎得主)的研究,蛋白質可由加熱或置於某些化學環境而变性,三级结构解体;而當環境回復到原本的狀態時,蛋白質可於不到一秒的時間折疊至原先的立體結構,不論試驗幾次,蛋白質都僅此一種立體結構,於是Anfinsen提出一個結論:蛋白质分子的一级结构决定其立體结构。 安芬森的研究结果非常重要,因為蛋白質的功能取決於其立體結構,而目前根据已知某基因序列可翻译获得对应蛋白质的胺基酸序列,既蛋白質的一級結構;如果從蛋白質的一級結構就能知道立體結構,那麼即可直接從基因推测其编码蛋白质所對應的生物学功能。虽然蛋白質可在短時間中從一級結構摺疊至立體結構,研究者卻無法在短時間中從胺基酸序列計算出蛋白质結構,甚至无法得到准确的三维结构。因此,研究蛋白质折叠的过程,可以说是破译“第二遗传密码”——折叠密码(folding code)的过程。 目前蛋白质的再折叠依然遵从先使用胍或脲变性,然后逐渐降低胍或者脲的浓度,也就是逐渐降低对蛋白质天然“回缩”能力的干扰。使其自然回到天然的最低能量状态。只是这个过程无法很好的控制肽链与肽链之间和肽链内部形成错误折叠的干扰。.

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IUPAC命名法

IUPAC命名法(International Union of Pure and Applied Chemistry chemical nomenclature)包括IUPAC规定的一系列的命名法,它规定从有机到无机、从分子到高分子及各方面化学术语。IUPAC已将命名法出版为一系列的颜色书。.

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横纹肌

#重定向 骨骼肌.

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氧(IUPAC名:Oxygen)是一種化學元素,符號為O,原子序為8,在元素週期表中屬於氧族。氧屬於非金屬,是具有高反應性的氧化劑,能夠與大部分元素以及其他化合物形成氧化物。氧在宇宙中的總質量在所有元素中位列第三,僅居氫和氦之下。Emsley 2001, p.297在標準溫度和壓力下,兩個氧原子会自然鍵合,形成無色無味的氧氣,即雙原子氧()。氧氣是地球大氣層的主要成分之一,在體積上佔20.8%。地球地殼中近一半的質量都是由氧和氧化物所組成。 氧是細胞呼吸作用中重要的元素。在生物體中,主要有機分子,如蛋白質、核酸、碳水化合物和脂肪等,還有組成動物外殼、牙齒和骨骼的無機化合物,都含有氧原子。生物體絕大部分的質量都由含氧原子的水組成。光合作用利用陽光的能量把水和二氧化碳轉化為氧氣。氧氣的化學反應性強,容易與其他元素結合,所以大氣層中的氧氣成分只能通過生物的光合作用持續補充。臭氧()是氧元素的另一種同素異構體,能夠較好地吸收中紫外線輻射。位於高海拔的臭氧層有助阻擋紫外線,從而保護生物圈。不過,在地表上的臭氧屬於污染物,為霧霾的副產品之一。在低地球軌道高度的單原子氧足以對航天器造成腐蝕。 卡爾·威廉·舍勒於1773年或之前在烏普薩拉最早發現氧元素。約瑟夫·普利斯特里亦於1774年在威爾特郡獨立發現氧,因為其成果的發表日期較舍勒早,所以一般被譽為氧的發現者。1777年,安東萬-羅倫·德·拉瓦節進行了一系列有關氧的實驗,推翻了當時用於解釋燃燒和腐蝕的燃素說。他也提出了氧的現用IUPAC名稱「oxygen」,源自希臘語中的「ὀξύς」(oxys,尖銳,指酸)和「-γενής」(-genes,產生者)。這是因為命名之時,人們曾以為所有酸都必須含有氧。許多化學詞彙都在清末傳入中國,其中原法文元素名「oxygène」被譯為「養」,後譯為「氱」,最終演變為今天的中文名「氧」。 氧的應用包括暖氣、內燃機、鋼鐵、塑料和布料的生產、金屬氣焊和氣割、火箭推進劑、及航空器、潛艇、載人航天器和潛水所用的生命保障系統。.

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